Benign tapi kambuh jeung nu bisa lokal pisan invasif, tumor desmoid, atawa fibromatosis agrésif, nyaéta tumor langka nu tumuwuh tina jaringan jeung amplop otot (aponeuroses). Pangwangunan anu teu kaduga, aranjeunna tiasa janten sumber nyeri sareng teu ngarareunah fungsional anu signifikan. Manajeménna rumit sareng ngabutuhkeun campur tangan tim ahli multidisiplin.

panjelasan

Tumor desmoid atanapi fibromatosis agrésif nyaéta tumor langka anu diwangun ku sél fibrosa anu nyarupaan sél normal dina jaringan fibrosa anu disebut fibroblasts. Milik kana kategori tumor konéktif ("lemes" tumor jaringan), aranjeunna ngamekarkeun tina otot atawa amplop otot (aponeuroses).

Ieu tumor benign - aranjeunna henteu ngabalukarkeun metastases - tapi évolusi pisan unpredictable, nu mindeng kabuktian pisan invasif lokal sarta pohara kambuh sanajan sababaraha mekar saeutik atawa malah kamungkinan regress spontaneously.

Éta tiasa timbul dimana waé dina awak. Bentuk deet preferentially ngahontal anggota awak jeung témbok beuteung, tapi beuheung jeung sirah (dina barudak ngora) atawa toraks ogé bisa jadi korsi. Aya ogé bentuk jero tina tumor desmoid (lokalisasi intra-beuteung).

sabab

Asal-usul tumor desmoid tetep kirang dipikaharti, tapi dianggap multifaktorial, kalawan involvement faktor hormonal sarta genetik.

Trauma kahaja atawa bedah (scars) sigana salah sahiji sabab penampilan maranéhanana, kitu ogé ngalahirkeun (dina tingkat témbok beuteung).

diagnostik

Pamariksaan pencitraan nunjukkeun ayana massa infiltrasi anu tumuwuh dina waktosna. Diagnosis utamana dumasar kana CT (computed tomography atawa CT) pikeun tumor intra-beuteung atawa MRI (Magnetic Resonance Imaging) pikeun tumor lianna.

A biopsy diperlukeun pikeun mastikeun diagnosis. Pikeun ngaleungitkeun résiko kabingungan, analisa histologis (ujian dina mikroskop) kedah dilakukeun ku dokter anu khusus dina patologi sareng pangalaman dina tumor ieu.

Tés genetik tiasa dilaksanakeun salian pikeun ngadeteksi kamungkinan mutasi.

Rahayat prihatin

Tumor Desmoid lolobana mangaruhan sawawa ngora, puncak sabudeureun umur 30. Kasakit utamana mangaruhan awéwé. Barudak ogé bakal kapangaruhan, khususna di awal rumaja. 

Ieu tumor langka (0,03% tina sakabeh tumor), muncul kalawan frékuénsi ékspéktasi taunan di ukur 2 nepi ka 4 kasus anyar per juta pangeusi.

faktor résiko

Dina kulawarga anu kapangaruhan ku polyposis adenomatous familial, panyakit turunan anu jarang dicirikeun ku ayana lilipetan kolon, résiko ngembangkeun tumor desmoid langkung luhur tibatan populasi umum sareng diperkirakeun sakitar 10 dugi ka 15%. Ieu pakait sareng mutations dina gén disebut APC (tumor suppressor gén), aub dina kasakit ieu.

Tapi, seuseueurna kasus fibromatosis agrésif muncul sacara sporadis (tanpa kasang tukang turunan). Dina ngeunaan 85% kasus non-transmissible ieu, transformasi tumor sél lajeng pakait sareng mutasi gén teu kahaja. CTNNB1, ngabalukarkeun modifikasi protéin nu aub dina kadali proliferasi tumor disebut béta-catenin.

bareuh

Tumor Desmoid nyieun bareuh nu dideteksi dina palpation sakumaha teguh, mobile, kadang kacida gedéna "bal" nu mindeng taat kana struktur organik caket dieu.

nyeri

Tumor henteu aya rasa nyeri sorangan tapi tiasa nyababkeun nyeri otot, beuteung atanapi saraf anu parah gumantung kana lokasina.

Gén fungsional

Komprési anu dilakukeun dina jaringan tatangga tiasa nyababkeun sababaraha gangguan fungsional. Komprési saraf tiasa, contona, nyababkeun panurunan dina mobilitas anggota awak. Bentuk jero mangaruhan pembuluh darah, peujit atanapi sistem kemih, jsb.

Leungitna fungsi organ aub mungkin.

Sababaraha tumor desmoid ogé ngagaduhan muriang.

Teu aya strategi terapi standar sareng diputuskeun dumasar kana kasus-kasus ku tim multidisiplin ahli.

Tumor desmoid stabil tiasa nyeri tur merlukeun perlakuan nyeri. 

Pengawasan aktip

Baheula dipraktékkeun, bedah ayeuna ditinggalkeun dina ni'mat pendekatan konservatif nu diwangun dina raket ngawaskeun évolusi tumor saméméh maksakeun perlakuan kadang beurat nu moal bakal diperlukeun.

Malah lamun tumor geus stabil, manajemén nyeri bisa jadi diperlukeun.

operasi

Pangaluaran bedah lengkep tina tumor desmoid leuwih hade lamun mungkin jeung perluasan tumor ngamungkinkeun eta tanpa ngabalukarkeun leungitna fungsi utama (misalna amputasi anggota awak).

Radiotherapy

Ieu bisa dipaké pikeun nyobaan nyieun tumor desmoid regress atawa nyaimbangkeun eta, dina acara progression, tina kambuh atawa ngurangan résiko kambuh sanggeus bedah. Alatan épék ngabahayakeun na on tumuwuh individu jeung dipaké pisan saeutik di barudak. 

perlakuan ubar

Molekul-molekul anu béda-béda gaduh efisiensi anu kirang langkung saé sareng dianggo nyalira atanapi digabungkeun. Khususna, tamoxifen, ubar anti éstrogén aktip dianggo nalika tumor sénsitip kana hormon awéwé ieu, kana ubar anti-radang non-stéroid, kana sababaraha jinis kémoterapi (methotrexate, vinblastine / vinorelbine, pegylated liposomal doxorubicin) atanapi therapeutics molekular sasaran ubar nu ngahalangan tumuwuhna tumor (imatinib, sorafenib), dibikeun salaku tablet.

Perawatan séjén

• Cryotherapy diterapkeun dina anesthesia umum pikeun ngancurkeun tumor ku katirisan kana

  -80 ° C.

• Infusion anggota awak terasing ngalibatkeun infusing kémoterapi dosis tinggi kana anggota awak wungkul.

Prosedur ieu ngan ditawarkeun dina sababaraha puseur ahli di Perancis.

epolusi

Dina sakitar 70% kasus, kambuh lokal tumor ditingali. Prognosis vital teu kalibet, iwal dina kasus komplikasi bedah, hususna keur tumor beuteung.