Gammopathy monoclonal (GM) ditetepkeun ku ayana dina sérum sareng / atanapi cikiih tina immunoglobulin monoklonal. Éta tiasa dikaitkeun sareng hémopati ganas, upami henteu disebut gammopathy monoclonal of undetermined significance (GMSI).

Pikeun diagnosis, pamariksaan mikrobiologis ngamungkinkeun pikeun ngaidentipikasi immunoglobulin monoklonal dina overabundance. Manifestasi klinis, biologis sareng radiologis tiasa nunjukkeun hémopati sedengkeun diagnosis GMSI mangrupikeun diagnosis diferensial.

panjelasan

Gammopathy monoclonal (GM) ditetepkeun ku ayana dina sérum sareng / atanapi cikiih tina immunoglobulin monoklonal. Immunoglobulin nyaéta protéin dina plasma manusa anu miboga sipat imun. Éta disintésis dina sél plasma, sél sistem limfoid kabentuk dina limpa sareng titik limfa. Ku kituna GM mere kasaksian kana proliferasi tina clone sél plasma ngahasilkeun immunoglobulin monoclonal.

tipe

GMs bisa digolongkeun kana 2 kategori:

• Gammopathies monoclonal pakait sareng malignancies hematologic
• Gammopathies Monoclonal of Undetermined Significance (GMSI)

sabab

Pikeun gammopathies monoclonal pakait sareng hemopathies malignant, sabab utama nyaéta:

• Multiple myeloma: tumor sungsum tulang dibentuk tina proliferasi sél plasma abnormal
• Macroglobulinemia (panyakit Waldenström): ayana dina jumlah abnormal dina plasma macroglobulin.
• B limfoma

GMSI tiasa dipatalikeun sareng sababaraha patologi non-malignant:

• Panyakit otoimun (reumatoid polyathritis, sindrom Sjögren, lupus sistemik)
• Inféksi virus (mononukleosis, cacar, HIV, hépatitis C)
• Inféksi baktéri (éndokarditis, osteomyelitis, tuberkulosis)
• Inféksi parasit (leishmaniasis, malaria, toxoplasmosis)
• Panyakit kronis sapertos cholecystitis kronis (peradangan kandung kemih)
• Rupa-rupa kaayaan sanésna sapertos hiperkolesterolemia familial, panyakit Gaucher, sarcoma Kaposi, lichen, panyakit ati, myasthenia gravis (gangguan pangiriman impuls saraf tina saraf kana otot), anémia atanapi thyrotoxicosis.

diagnostik

GM mindeng dideteksi saliwatan, salila tés laboratorium dipigawé pikeun alesan séjén.

Pikeun ngaidentipikasi agén monoklonal kaleuleuwihan, tés anu paling mangpaat nyaéta:

• Éléktroforésis protéin sérum: téknik anu ngamungkinkeun pikeun ngaidentipikasi sareng misahkeun protéin sérum dina kaayaan médan listrik.
• Immunofixation: téknik ngamungkinkeun deteksi sareng ngetik immunoglobulin monoklonal
• Uji immunoglobulin: prosés anu misahkeun protéin tina plasma sareng ngaidentipikasi aranjeunna dumasar kana réaksi imunologis anu tiasa didéteksi aranjeunna ngahasilkeun.

Lajeng diagnosis nu ngaliwatan pilari anu ngabalukarkeun GM. Rupa-rupa manifestasi klinis, biologis atanapi radiologis kedah nunjukkeun sababaraha myeloma:

• Leungitna beurat, nyeri tulang radang, fraktur patologis
• Anemia, hiperkalsemia, gagal ginjal

Manifestasi sanésna langsung nunjukkeun hémopati:

• Lymphadenopathy, splenomegali
• Abnormalitas dina jumlah getih: anémia, thrombocytopenia, limfositosis kaleuleuwihan
• Sindrom d'hiperviskosité

GMSI dihartikeun salaku GM tanpa tanda klinis atanapi laboratorium tina malignancy hematologic. Dina rutin klinis, ieu mangrupikeun diagnosis pangaluaran. Kriteria anu digunakeun pikeun nangtukeun GMSI nyaéta:

• Laju komponén monoklonal <30 g / l 
• Stabilitas relatif kana waktos komponén monoklonal 
• Tingkat sérum normal tina immunoglobulin séjén
• Henteuna karusakan tulang anu ngaruksak, anémia sareng gangguan ginjal

The incidence of GMSI naek kalawan umur ti 1% dina 25 taun ka leuwih ti 5% saluareun 70 taun.

GMSI biasana asimtomatik. Sanajan kitu, antibodi monoklonal bisa ngabeungkeut saraf sarta ngabalukarkeun numbness, tingling, sarta kelemahan. Jalma jeung kondisi leuwih gampang ngalaman karuksakan jaringan tulang jeung fractures.

Nalika GM dikaitkeun sareng panyakit sanés, gejalana mangrupikeun panyakit.

Salaku tambahan, immunoglobulin monoklonal tiasa nyababkeun komplikasi anu jarang:

• Amiloidosis: deposit fragmen protéin monoklonal dina organ anu béda (ginjal, jantung, saraf, ati) anu tiasa nyababkeun gagalna organ ieu.
• Sindrom hyperviscosity plasma: tanggung jawab pikeun gangguan visi, tanda neurologis (nyeri sirah, pusing, drowsiness, gangguan vigilance) sareng tanda hemorrhagic.
• Cryoglobulinemia: kasakit disababkeun ku ayana dina getih immunoglobulins nu endapanana lamun suhu handap 37 °. Éta tiasa nyababkeun manifestasi kulit (purpura, fenomena Raynaud, nekrosis ekstremitas), polyarthralgia, neuritis sareng nephropathies glomerular.

Pikeun IMGs, euweuh perlakuan dianjurkeun. Panaliti anyar nunjukkeun yén IMGT kalayan leungitna tulang anu aya hubunganana tiasa nyandak kauntungan tina pengobatan sareng bisphosphonates. Unggal 6 dugi ka 12 bulan, pasien kedah ngajalanan pamariksaan klinis sareng ngalaksanakeun éléktroforésis protéin sérum sareng cikiih pikeun ngira-ngira kamajuan panyakit.

Dina kasus séjén, perlakuan anu ngabalukarkeun.

Dina proporsi nepi ka 25% kasus, évolusi GMSI nuju kasakit hematologic ganas dititénan. Jalma kalawan GMSI anu dituturkeun ku tés fisik, getih sarta cikiih ngeunaan dua kali sataun pikeun mariksa kamungkinan progression kana kaayaan cancerous. Upami kamajuanna dideteksi awal, gejala sareng komplikasi tiasa dicegah atanapi dirawat langkung awal.