Sindrom Gougerot-Sjögren (sicca syndrome)

Sindrom Gougerot-Sjögren (sicca syndrome)

Le Sindrom Gougerot-Sjögren (ngucapkeun sjeu-greunne), anu mangrupikeun bagian tina sindrom garing, mangrupikeun kaayaan kronis tina asal autoimun, nyaéta dikaitkeun sareng réaksi sistem imun ngalawan konstituén awak tertentu, dina hal ieu kelenjar éksokrin, nyumputkeun cairan dina kulit atanapi mémbran mukosa.

Kapanggihna ti saprak 1933, ku Dr Henrik Sjögren, dokter mata Swédia.

Manifestasina dikaitkeun kana resapan kelenjar tangtu ku limfosit nyababkeun turunna sékrési na. Kelenjar liur tina sungut sareng kelenjar lacrimal anu paling umum kapangaruhan, jawab "sindrom garing". Urang ogé tiasa nitén turunna kesang, sebum tapi ogé resapan sareng peradangan dina organ sanés sapertos paru-paru, ginjal, sendi atanapi pembuluh alit.

Sindrom Gougerot-Sjögren mangrupikeun panyakit langka anu mangaruhan sahandapeun hiji dina 10 déwasa. Awéwé anu 000 kali langkung kapangaruhan tibatan lalaki. Éta paling sering lumangsung sakitar umur 10 tapi tiasa lumangsung langkung lami sakitar umur 50 sareng 20 taun. 

tipe

Panyakit ieu tiasa némbongan ku 2 cara:

  • utama. Sindromna némbongan dina kapencil. Ieu kasus 1 kali dina 2. Kira-kira 93% jalma anu kapangaruhan awewe, sareng gejala biasana muncul sakitar umur 50;
  • nu nomber duana. Sindrom pakait sareng karusuhan otoimun anu sanés, anu paling umum nyaéta rheumatoid arthritis.

sabab

Anu nyababkeun Sindrom Gougerot-Sjögren teu kanyahoan. Nanging, kasakit akibat tina réaksi otoimun. Alesan kunaon sistim imun tina awak datang kana kaganggu jeung narajang jaringan sorangan masih karusuhan. Sababaraha hipotesis aya dina panilitian. Numutkeun ka panaliti, kamungkinan serangan sindrom ieu ngabutuhkeun duanana predisposisi genetik sareng datangna ti faktor pemicu (inféksi viral, parobahan hormonal, setrés, jst.).

nu gejala

Dina 2/3 kasus, manifestasi anu aya hubunganana sareng katerlibatan kelenjar éksokrin pakait sareng katerlibatan organ-organ anu sanés (ieu disebat panyakit sistemik)

Soca sareng sungut anu garing biasana anu mimiti kajantenan. Nanging, éta muncul engké pikeun jalma anu parantos gaduh rematik. 

Dina panon, kagaringan tiasa nyababkeun sensasi ngaduruk atanapi peurih. Kongkolak panon sering nempel babarengan isuk-isuk, sareng panon langkung peka cahaya.

Sungut garing ngajadikeun nyarios, mamah sareng ngelek langkung sesah. 

Urang ogé tiasa niténan batuk garing anu terus-terusan, nyeri sendi, nyeri otot, kacapean

Sindrom sicca tiasa rumit dina tingkat okular ku blepharitis atanapi keratitis sareng dina tingkat lisan ku karuksakan permén karét, rongga, mobilitas gigi, sariawan, inféksi sékundér oral khususna ku mycoses. Jalma tiasa niténan hipertropi kelenjar parotid, samentawis atanapi henteu.

Manifestasi kelenjar tambahan ngeunaan sendi (hiji dina 2), sindrom Raynaud (ramo janten bodas dina réaksi tiis). Serangan anu sanés langkung serius tapi jarang, dina tingkat saraf paru, ginjal, kulit kulit atanapi periferal. 

Kacapean pisan umum, sareng dibarengan ku nyeri diffuse.

 

diagnostik

Diagnosis sesah sabab jalma éta henteu ngagaduhan sadayana gejala sareng ieu panginten aya hubunganana sareng kaayaan anu sanés atanapi pikeun ngubaran.

Rupa-rupa pamariksaan penting: milarian autoantibodies dina getih (anti-SS-A, anti-SS-B antibodi), évaluasi produksi kelenjar lacrimal ngagunakeun saringan kertas (tés Schirmer), pengamatan mémbran ipis anu nutupan panon ku patri ku mawar bengal sareng uji ciduh pikeun meunteun kagaringan sungut sareng nunjukkeun nodul limfositik dina biopsi ciduh; dilakukeun dina kelenjar liur lisan, sikep ieu henteu pati agrésip sareng henteu nyeri. Diagnosis dumasarkeun kana kombinasi sababaraha tanda klinis sareng biologis ieu. 

Dokter ogé tiasa nyarankeun saringan pikeun lokasi sanés panyakit atanapi patologis otoimun sanés.

Dina waktos diagnosis, dokter naroskeun ka pasién ngeunaan kaayaan umum kaséhatanana, jinis pangobatan anu dikonsumsi, sareng ogé ngeunaan diet sareng jumlah cai sareng cairan sanés anu dikonsumsi sapopoé.

Leave a Reply