Dina 80% pasien, kasakit mimiti manifests salaku lemah otot dina suku (= leupaskeun suku) jeung leungeun, dituturkeun ku atrophy jeung paralisis. Kelemahan ieu dibarengan ku keram otot sareng kejang, sering dina panangan sareng taktak. Aya ogé tremor.

Sanggeus hiji atawa dua taun évolusi, gangguan tina involvement bulbar (dijelaskeun di handap) némbongan.

Dina 20% pasien, panyakit munggaran muncul kalayan gejala karusakan medulla oblongata, nyaéta kasulitan nyarios (= kasulitan nyarios, sora lemah, hampang), anu disebut dysarthria sareng kasusah nyah sareng neureuy (dysphagia). Salajengna, pasien nampilkeun kalemahan otot anggota awak sareng batang anu parantos dijelaskeun di luhur:

• Turunna koordinasi sareng dexterity
• kacapean signifikan
• emaciation
• kabebeng
• Nyeri, utamana nyeri otot
• Sialorrhée (hipersalivasi)
• Gangguan saré
• Kasesahan dina engapan, alatan paralisis progresif tina otot engapan dina toraks. Karusakan ieu lumangsung engké dina kursus panyakit
• Impairment tina fungsi kognitif manifested dina 30 nepi ka 50% pasien, paling sering parobahan minimal dina kapribadian, sénsitip, obsessions, ngurangan timer kritik jeung masalah jeung organisasi jeung palaksanaan tugas. Dina sakitar 15% kasus, aya pikun frontotemporal, kalayan disorganisasi sareng disinhibition anu signifikan.

Jalma dina résiko

Lalaki rada leuwih kapangaruhan ti awéwé.

faktor résiko

Aya bentuk turunan tina panyakit Charcot (kira-kira 10% kasus). Umur ogé faktor résiko.