Panyakit Charcot, disebut ogé amyotrophic lateral sclerosis (ALS) mangrupikeun panyakit neurodegenerative. Éta laun ngahontal éta neuron sareng ngakibatkeun lemah otot dituturkeun ku lumpuh. Harepan hirup pasién tetep pondok pisan. Dina basa Inggris, éta ogé disebat panyakit Lou Gehrig, pikeun ngahargaan pamaén baseball terkenal anu kaserang panyakit ieu. Ngaran "Charcot" asalna tina ahli saraf Perancis anu ngajelaskeun kasakit.

Neuron anu kapangaruhan ku panyakit Charcot nyaéta neuron motorik (atawa motor neuron), anu tanggung jawab pikeun ngirim inpormasi sareng pesen gerakan tina uteuk ka otot. Sél saraf laun degenerate lajeng maot. Otot sukarela teras henteu dikontrol ku uteuk ogé teu dirangsang. Henteu aktip, aranjeunna tungtungna henteu fungsi sareng atrofi. Dina mimiti ieu panyakit neurologis kutang, jalma anu kaserang kakurangan tina kontraksi otot atanapi lemah dina anggota awak, panangan atanapi suku. Sababaraha gaduh masalah ucapan.

Prestasi tina neuron motor luhur Ieu utamana manifested ku slowing gerakan (bradykinesia), ngurangan koordinasi jeung dexterity jeung stiffness otot jeung spasticity. Prestasi tina neuron motor handap manifests sorangan utamana ku kelemahan otot, keram jeung atrophy otot ngarah ka paralisis.

Kasakit Charcot tiasa nyusahkeun hésé sareng nyegah jalma tuang kalayan leres. Jalma anu gering teras tiasa kakurangan tina gizi atanapi nyandak jalur anu salah (= kacilakaan numbu ka ingetan padet atanapi cairan ngalangkungan saluran pernapasan). Salaku kasakit progresses, éta bisa mangaruhan otot diperlukeun pikeun engapan.

Saatos evolusi 3 dugi 5 taun, panyawat Charcot tiasa nyababkeun gagal napas anu tiasa ngakibatkeun maot. Kasakit, anu mangaruhan lalaki sakedik langkung ageung tibatan awéwé (1,5 dugi ka 1) biasana dimimitian sakitar 60 taun (antara 40 sareng 70 taun). Sabab na henteu kanyahoan. Dina hiji dina sapuluh kasus panyabab genetik disangka. Asal mula panyakit sigana gumantung kana sababaraha faktor, lingkungan sareng genetik.

Henteu aya ogé henteu aya perlakuan tina panyawat Charcot. Obat, riluzole, rada ngalaunan kamajuan panyakit, épolusi ieu janten variatif pisan ti hiji jalma ka jalma anu sanés sareng bahkan, dina pasién anu sami, ti hiji jaman ka jaman anu sanés. Dina sababaraha hal, panyakit, anu henteu mangaruhan indra (paningal, toél, pangrungu, bau, rasa), kadang tiasa stabil. ALS peryogi pangawasan anu caket pisan. Manajemén diwangun utamina anu ngagentoskeun gejala panyakit.

Prévalénsi panyakit ieu

Numutkeun ka asosiasi pikeun panilitian ngeunaan panyakit Charcot, kajadian panyakit Charcot nyaéta 1,5 kasus énggal per taun per 100 penduduk. Boh caket 1000 kasus anyar per taun di Perancis.

Diagnosis panyakit Charcot

Diagnosis ALS ngabantosan ngabédakeun panyakit ieu tina panyakit neurologis sanés. Kadang-kadang sesah, khususna kusabab teu aya spésifik khusus panyakit dina getih sareng kusabab di awal panyakit, tanda-tanda klinis henteu kedah jelas pisan. Ahli saraf bakal milarian kaku dina otot atanapi keram contona.

Diagnosa ogé tiasa kalebet a electromyogram, pamariksaan anu ngamungkinkeun pikeun ngabayangkeun kagiatan listrik anu aya dina otot, hiji MRI pikeun ngabayangkeun otak sareng tulang tonggong. Tés getih sareng cikiih ogé tiasa dipesen, utamina pikeun ngaluarkeun panyawat anu sanés anu tiasa ngagaduhan gejala anu biasa di ALS.

Évolusi panyakit ieu

Ku kituna, panyakit Charcot dimimitian ku kalemahan otot. Paling sering, éta leungeun jeung suku nu kapangaruhan munggaran. Lajeng otot létah, sungut, lajeng otot engapan.

Nyababkeun panyakit Charcot

Sakumaha anu parantos nyarios, panyababna ayeuna teu dipikanyaho dina sakitar 9 tina 10 kasus (5 dugi ka 10% kasus turunan). Sababaraha jalan anu tiasa ngajelaskeun tampilan panyakit parantos ditalungtik: panyakit otoimun, henteu saimbangna kimia ... Kanggo waktos ayeuna bari henteu hasil.