Istilah "collagenosis" grup babarengan sakumpulan kasakit otoimun dicirikeun ku ruksakna radang jeung immunological kana jaringan konéktif, hyperactivity tina sistim imun, a predominance awéwé, pakaitna jeung antibodi antinuclear sarta sumebarna lesions. Jaringan konéktif anu aya di sapanjang awak, sadaya organ tiasa kapangaruhan ku cara anu langkung seueur atanapi kirang pakait, ku kituna karagaman ageung gejala anu tiasa disababkeun ku kolagénosis. Tujuan tina manajemenna nyaéta pikeun ngontrol kagiatan panyakit sareng ngirangan ka tingkat panghandapna.

Collagenoses, disebut oge connectivitis atawa kasakit sistemik, ngahijikeun sakumpulan kasakit radang otoimun kronis langka, balukar tina formasi kolagén abnormal dina jaringan beunghar matrix intercellular, nyaéta jaringan konéktif.

Kolagén mangrupikeun protéin anu paling seueur dina awak urang. Éta ngamungkinkeun organ sareng awak urang stabil tanpa kaku teuing, bari cukup fleksibel. Disékrésikeun ku sél jaringan konéktif, kolagén berinteraksi sareng sajumlah ageung molekul séjén pikeun ngabentuk serat sareng ngahasilkeun jaringan serat anu gaduh sipat anu ngadukung sareng tahan manteng.

Utamana di awéwé, collagenases sanggup ngahontal sagala organ (sistem pencernaan, otot, sendi, jantung, sistim saraf). Éta sababna manifestasi na saloba jumlah organ anu kapangaruhan. Kualitas kahirupan kadang-kadang dipangaruhan pisan. Hasil tina kasakit ieu gumantung utamana kana ruksakna organ vital.

Kolagenosis anu paling kasohor nyaéta systemic lupus erythematosus (SLE). Collagenosis ogé ngawengku kasakit handap:

• rematik rheumatoid;
• sindrom oculourethro-synovial (OUS);
• spondyloarthropathies (utamana ankylosing spondylitis);
• kasakit Horton urang;
• granulomatosa Wegener urang;
• rhizomelic pseudo-polyarthritis;
• scleroderma;
• kasakit sistemik dicampur atawa sindrom Sharp;
• thrombotique microangiopathie;
• periarteritis nodosa;
• sindrom Gougerot-Sjögren;
• dermatomyositis;
• dermatopolymyositis;
• nu maladie de Behçet;
• sarcoïdose;
• histiocytosis;
• Masih urang maladie;
• kasakit périodik;
• kasakit overload jeung kasakit métabolik tangtu;
• kasakit ati kronis;
• kasakit jaringan elastis;
• panyakit bawaan atanapi kaala tina pelengkap sérum;
• scleroderma;
• sindrom Churg-Strauss;
• vasculitis sistemik, jsb.

Aranjeunna masih kanyahoan. Aya meureun gangguan tina sistim imun, sakumaha dibuktikeun dina getih pasien, ayana antibodi abnormal, disebutna autoantibodies atawa antibodi antinuclear, diarahkeun ngalawan konstituén sorangan sél awak. Antigén tangtu tina sistem histokompatibilitas (HLA) leuwih gampang kapanggih salila kasakit tangtu, atawa dina kulawarga tangtu leuwih remen kapangaruhan, nu nunjukkeun peran promosi faktor genetik.

Jaringan konéktif anu aya di sapanjang awak, sadaya organ sigana bakal kapangaruhan ku cara anu langkung atanapi kirang pakait, ku kituna rupa-rupa gejala anu tiasa disababkeun ku serangan:

• artikular;
• kulit;
• jantung;
• pulmonal;
• hépatik;
• ginjal;
• saraf sentral atawa periferal;
• vaskular;
• pencernaan.

Évolusi kolagénosis sering nyandak bentuk kambuh anu sering dikaitkeun sareng sindrom radang sareng variabel pisan masing-masing. Gejala nonspésifik muncul dina sababaraha derajat:

• muriang (demam hampang);
• pangirangan;
• kacapean kronis;
• turun kinerja;
• kasusah konsentrasi;
• sensitipitas ka panonpoé jeung cahaya;
• alopecia;
• sensitipitas ka tiis;
• irung / lisan / kagaringan heunceut;
• lesions kulit;
• leungitna beurat;
• nyeri sendi;
• peradangan nyeri otot (myalgia) jeung sendi (arthralgia).

Kadang penderita teu boga gejala lian ti nyeri gabungan sarta kacapean. Urang lajeng ngobrol ngeunaan connectivitis undifferentiated. Kadang gejala tina tipena béda panyakit jaringan konéktif muncul. Ieu disebut sindrom tumpang tindihna.

Kusabab poténsi pikeun sababaraha karusakan organ, penting yén disiplin médis anu béda-béda gawé bareng. Diagnosis dumasar kana sajarah, nyaéta pikeun nyebutkeun sajarah jalma gering, sarta ujian klinis-Na, pilari gejala remen encountered dina hiji atawa leuwih tina kasakit ieu.

Kusabab kolagenase dicirikeun ku jumlah badag produksi antibodi antinuklear, nguji pikeun autoantibodies ieu dina getih mangrupa unsur penting dina ngadegkeun diagnosis. Sanajan kitu, ayana autoantibodies ieu teu salawasna sinonim jeung collagenase. Kadang-kadang ogé perlu nyandak sampel jaringan atanapi biopsy. Rujukan ka spesialis disarankeun pikeun ngonfirmasi diagnosis sareng ngamimitian perawatan anu pas.

Tujuan ngokolakeun kolagénosis nyaéta pikeun ngontrol kagiatan panyakit sareng ngirangan ka tingkat panghandapna. Pangobatan diadaptasi dumasar kana jinis kolagénosis anu didiagnosis sareng dumasar kana organ anu kapangaruhan. Kortikosteroid (kortison) sareng analgesik sering dianggo salaku jalur munggaran pikeun ngeureunkeun kambuh sareng nenangkeun manifestasi nyeri. Penambahan immunosuppressant, ku sungut atanapi suntikan, panginten diperyogikeun. Manajemén ogé tiasa ngalibetkeun suntikan intravena immunoglobulin atanapi téknik purifikasi plasma (plasmapheresis) di lingkungan rumah sakit. Sababaraha pasien, sapertos anu lupus, ogé tiasa nyandak kauntungan tina pangobatan antimalarial.