Dermatomyositis mangrupikeun panyakit kronis anu mangaruhan kulit sareng otot. Éta mangrupikeun panyakit otoimun anu asal-usulna masih teu dikenal, diklasifikasikeun dina grup miopati peradangan idiopatik, disamping contona polymyositis. Patologi na mekar mangtaun-taun ku ramalan anu saé, henteuna komplikasi serius, tapi tiasa ngahambat katerampilan motor pasién. Diperkirakeun yén 1 ti 50 dugi ka 000 dina 1 jalma hirup nganggo dermatomyositis (prevalénsi na) sareng jumlah kasus énggal unggal taunna 10 dugi 000 per juta penduduk (kajadian na). (1)

Gejala dermatomyositis sami atanapi mirip sareng anu aya hubunganana sareng myopati radang anu sanés: lesi kulit, nyeri otot sareng kalemahan. Tapi sababaraha elemen ngamungkinkeun pikeun ngabédakeun dermatomyositis tina myopathies peradangan anu sanés:

• Rada ngabareuhan tambalan beureum sareng purplish dina raray, beuheung sareng taktak biasana mangrupikeun manifestasi klinis anu munggaran. Kamungkinan karusakan dina kongkolak panon, dina bentuk gelas, mangrupikeun ciri.
• Ototna kapangaruhan sacara simétris, mimitian ti batang (beuteung, beuheung, trapezius…) sateuacan dugi, dina sababaraha kasus, panangan sareng suku.
• Kamungkinan luhur pakait sareng kanker. Kanker ieu biasana dimimitian dina sababaraha bulan atanapi taun saatos panyakit, tapi kadang pas gejala munggaran muncul (éta ogé kajadian sateuacan aranjeunna). Ieu sering kanker kanker atanapi ovarium pikeun awéwé sareng paru-paru, prostat sareng téstis pikeun lalaki. Sumber henteu satuju kana résiko pikeun jalma anu ngagaduhan dermatomyositis tina kanker kanker (10-15% pikeun sababaraha, sapertilu pikeun anu sanés). Untungna, ieu henteu dilarapkeun kana bentuk ngora panyakit.

MRI sareng biopsi otot bakal mastikeun atanapi nolak diagnosis.

Émut yén dermatomyositis mangrupikeun panyakit anu kagolong kana kelompok myopathies radang idiopathic. Kecap sipat "idiopathic" hartosna asal na henteu dipikaterang. Dugi ka ayeuna, ku alatan éta, henteu dikenalkeun sabab atanapi mékanisme anu pas pikeun kasakit. Éta sigana bakal akibat tina kombinasi faktor genetik sareng lingkungan.

Nanging, urang terang yén éta mangrupikeun panyakit otoimun, nyaéta nyababkeun gangguan tina pertahanan imun, autoantibodies ngancik kana awak, dina hal ieu ngalawan sél-sél otot sareng kulit anu biasa. Catet, kumaha oge, henteu sadayana jalma anu ngagaduhan dermatomyositis ngahasilkeun autoantibodies ieu. Obat ogé tiasa janten pemicu, sapertos ogé virus. (1)

Awéwé kapangaruhan ku dermatomyositis langkung sering tibatan lalaki, sakitar dua kali langkung seueur. Ieu sering kasus sareng panyakit otoimun, tanpa terang alesanna. Panyakit ieu tiasa muncul dina sagala umur, tapi katalungtik yén éta muncul langkung dipikaresep antara 50 sareng 60 taun. Ngeunaan dermatomyositis ngora, umumna antara 5 sareng 14 taun nembongan. Kedah ditekenkeun yén panyakit ieu sanés nular atanapi katurunan.

Dina henteuna tiasa meta dina panyabab panyakit (henteu dikenal), pangobatan pikeun dermatomyositis tujuanana pikeun ngirangan / ngaleungitkeun peradangan ku ngadalikeun kortikosteroid (terapi kortikosteroid), ogé pikeun merangan produksi autoantibodies ka ku ubar imunomodulasi atanapi imunosupresip.

Perlakuan ieu dimungkinkeun pikeun ngawatesan nyeri otot sareng karuksakan, tapi komplikasi tiasa timbul nalika kanker sareng sagala rupa gangguan (jantung, paru-paru, sareng sajabana). Dermatomyositis ngora tiasa nyababkeun masalah pencernaan parah di murangkalih.

Pasén kedah mayungan kulitna tina sinar UV panonpoé, anu bakal nganyenyeri lesion kulit, ku cara nutupan papakéan sareng / atanapi panangtayungan panonpoé anu kuat. Pas diagnosis didirikan, pasién kedah ngalaman tés skrining rutin pikeun kanker anu aya hubunganana sareng panyakit.