Scleroderma mangrupikeun panyakit radang anu nyababkeun penebalan sclerotic kulit. Aya dua bentuk utama: scleroderma localized, disebut oge "morphea", nu patali jeung kulit jeung kadang di jero ngabentuk musculo-aponeurotic jeung planes rangka jeung scleroderma sistemik nu patali jeung kulit jeung organ.

Definisi scleroderma sistemik

Scleroderma sistemik mangrupikeun panyakit anu jarang mangaruhan 3 awéwé pikeun unggal lalaki, paling sering lumangsung antara umur 50 sareng 60 taun, anu nyababkeun fibrosis jaringan kulit sareng organ-organ anu tangtu, khususna saluran pencernaan, bayah, ginjal sareng jantung. Keterlibatan 3 organ terakhir ieu sering nyababkeun komplikasi anu serius.

Pangwangunanna biasana sumebar salami sababaraha taun, ditandaan ku flare-up.

Sindrom Raynaud

Sindrom Raynaud dicirikeun ku pemutihan ramo tangtu dina tiis. Ieu ampir sok tanda mimiti scleroderma, utamana lamun éta bilateral, muncul saméméh tanda lianna ti sababaraha minggu nepi ka sababaraha taun (nu pondok reureuh, beuki nguntungkeun prognosis) jeung aya dina 95% kasus scleroderma. .

Dokter ngalaksanakeun capillaroscopy kuku (pamariksaan ku kaca pembesar anu kuat tina pembuluh kutikula sareng lipatan kuku) nunjukkeun pikeun scleroderma:

• jarang tina puteran kapilér,
• mega-kapiler
• kadang ayana busung lapar pericpillary
• hiperkeratosis kutikula,
• erythema,
• microhemorrhages katingali ku mata taranjang.

Sclerosis kulit

Ka ramo

Ramo mimitina bareuh jeung coiled kalawan kacenderungan pikeun sidik ngaleungit. Lajeng kulit jadi ketat, indurated méré aspék "disedot" tina pulps ramo

Lajeng ramo laun taper sarta retract di flexion.

Komplikasi sclerosis, sores ulcerated nyeri lumangsung dina pulpitis

Daérah séjén

Sclerosis bisa sumebar ka beungeut (beungeut smooths jeung freezes; aya tapering of the

irung jeung ngurangan bukaan tina sungut nu dikurilingan ku radiate tilep dina "kantong dompet"), anggota awak jeung batang méré penampilan lemes jeung sheathed kana taktak, batang jeung anggota awak.

Telangiectasis

Ieu mangrupikeun pembuluh wungu leutik anu ngahiji dina bintik-bintik keunguan tina hiji dugi ka 2 milimeter, sareng anu ngembang dina raray sareng dina tungtung.

calcinosis

Ieu nodules teuas, bodas nalika aranjeunna deet, nu bisa, nalika aranjeunna datang kana kontak jeung kulit, ninggalkeun mush chalky. Éta leuwih umum dina leungeun jeung suku.

Keterlibatan mucosal

Mukosa lisan sering garing ogé panon. Ieu disebut sindrom sicca.

Sclerosis organ

Saluran pencernaan

Involvement of esophagus aya dina 75% kasus, manifested ku réfluks gastroesophageal, kasusah neureuy, atawa malah ulcerations esophageal.

Peujit leutik ogé kapangaruhan ku fibrosis atanapi malah atrofi villous, sakapeung tanggung jawab pikeun sindrom malabsorption, accentuated ku slowing turun tina peristalsis peujit, ngabalukarkeun overgrowth mikroba jeung exposing résiko pseudo-obstruksi peujit.

Bayah jeung jantung

Fibrosis interstitial pulmonal lumangsung dina 25% pasien, tanggung jawab pikeun gangguan engapan anu tiasa ngakibatkeun gagal engapan kronis, panyabab utama maotna pasien anu kapangaruhan.

Anu ngabalukarkeun kadua maotna nyaéta hipertensi arteri pulmonal, kusabab fibrosis pulmonal, karusakan arteri pulmonal atanapi karusakan jantung. Anu terakhir aya hubunganana sareng iskemia miokard, "fenomena myocardial Raynaud" sareng fibrosis.

ginjal

Karusakan ginjal nyababkeun hipertensi malignant sareng gagal ginjal

Alat lokomotor

Aya ruksakna sendi (polyarthritis), urat, tulang (demineralisasi, karuksakan tulang distal) jeung otot (nyeri otot jeung kalemahan).

Perlakuan scleroderma sistemik

Ngalawan fibrosis

Ngawaskeun penting pisan sareng aya seueur pangobatan anu tiasa dicoba sabab éféktivitasna béda-béda pisan ti jalma ka jalma. Diantara pangobatan anu dianggo, urang tiasa nyebatkeun colchicine, D-penicillamine, interferon γ, cortisone, cyclosporin, jsb.

Latihan fisik anu teratur, urut sareng usaha rehabilitasi pikeun ngajaga mobilitas sareng merangan atrofi otot.

Sindrom Raynaud

Salian panyalindungan ngalawan tiis sareng ngeureunkeun ngaroko, vasodilator sapertos blocker saluran kalsium: dihydropyridines (nifedipine, amlodipine, jsb) atanapi benzothiazines (diltiazem) dianggo. Upami pameungpeuk saluran kalsium henteu efektif, dokter resep vasodilator sanés: prazosin, ngarobah sambetan énzim, sartans, trinitrin, iloprost, jsb.

Telangiectasis

Éta tiasa diréduksi ku laser vascular dye pulsed atanapi KTP.

Kalsinosis subkutan

Dokter resep perban, bahkan colchicine. Bedah excision of calcinosis kadang diperlukeun.

Perlakuan manifestasi organ séjén

Saluran pencernaan

Perlu hormat ukuran hygieno-dietary réfluks gastroesophageal: ngaleungitkeun katuangan asam sareng alkohol, tuang tuangeun dina posisi linggih, panggunaan sababaraha bantal pikeun bobo. Dokter resep sambetan pompa proton pikeun ngawatesan kaasaman lambung.

Dina kasus malabsorption, numbu ka proliferasi mikroba favored ku slowing of peristalsis peujit, dokter prescribes antibiotik intermittently jeung cyclically hiji nepi ka dua minggu unggal bulan (ampicillin, tetracyclines atanapi trimethoprim-sulfamethoxazole), pakait sareng supplementation beusi, asam folat. jeung vitamin B12.

Bayah jeung jantung

Ngalawan fibrosis interstitial pulmonal, cyclophosphamide dianggo nyalira atanapi digabungkeun sareng kortison. Inféksi pulmonal sekundér dirawat ku antibiotik sareng résiko fibrosis pulmonal parah diwatesan ku vaksinasi ngalawan influenza sareng pneumococcus.

Ngalawan hipertensi arteri pulmonal, vasodilator sapertos nifedipine dianggo. iloprost sareng esoprostenol.

Pikeun irigasi miokard, blocker saluran kalsium sareng sambetan ACE dianggo.

Ginjal

Inhibitor ACE sapertos captopril atanapi vasodilator sapertos sartans ngawatesan hipertensi arteri sareng gagal ginjal anu aya hubunganana.

Karusakan otot sareng sendi

Dokter resep obat anti radang non-stéroid atanapi steroidal (cortisone) pikeun nyeri sendi