Vasculitis tina pembuluh tengah

Peri Arteritis Nodosa atanapi PAN

Periarteritis nodosa (PAN) nyaéta angeitis necrotizing langka pisan anu tiasa mangaruhan seueur organ, anu ngabalukarkeunna henteu dipikanyaho (sababaraha bentuk dipercaya aya hubunganana sareng virus hépatitis B).

Pasén sering gaduh deterioration dina kaayaan umum maranéhanana kalayan leungitna beurat, muriang, jsb.

Nyeri otot aya dina satengah kasus. Éta sengit, diffuse, spontan atanapi dipicu ku tekanan, anu tiasa kuku pasien ka ranjang kusabab inténsitas nyeri sareng otot wasting ...

Nyeri sendi predominates dina sendi periferal badag: tuur, ankles, elbows jeung pigeulang.

Ruksakna saraf anu disebut multineuritis sering katingali, mangaruhan sababaraha saraf sapertos sciatica, popliteal éksternal atanapi internal, radial, ulnar atanapi saraf median sareng sering dipatalikeun sareng edema ségméntal distal. Neuritis untreated pamustunganana ngabalukarkeun atrophy otot innervated ku saraf kapangaruhan.

Vasculitis ogé bisa mangaruhan otak leuwih jarang, nu bisa ngakibatkeun epilepsy, hemiplegia, stroke, ischemia atawa hemorrhage.

Tanda sugestif dina tingkat kulit nyaéta purpura (bintik wungu anu henteu luntur nalika dipencet) ngagedean sareng nyusup, khususna dina anggota awak handap atanapi livedo, ngabentuk rupa-rupa bolong (livedo reticularis) atanapi belang-belang (livedo racemosa) wungu dina kulit. suku. Urang ogé tiasa ningali fenomena Raynaud (sababaraha ramo janten bodas nalika tiis), atanapi malah gangren ramo atanapi toe.

Orchitis (radang testis) mangrupikeun salah sahiji manifestasi anu paling khas tina PAN, disababkeun ku vasculitis arteri testis anu tiasa ngakibatkeun nekrosis testicular.

Sindrom radang biologis aya dina seuseueurna pasien kalayan PAN (ningkatna laju sedimentasi langkung ti 60 mm dina jam kahiji, dina C Reactive Protein, jsb), hyper eosinophilia utama (paningkatan sél getih bodas polynuclear eosinophilic).

Inféksi Hépatitis B nyababkeun ayana antigen HBs dina sakitar ¼ dugi ka 1/3 pasien.

Angiografi nembongkeun microaneurysms sareng stenosis (panurunan dina kaliber atanapi penampilan tapering) tina pembuluh kaliber sedeng.

Perlakuan PAN dimimitian ku terapi kortikosteroid, sakapeung digabungkeun jeung immunosuppressants (utamana cyclophosphamide)

Biotherapies lumangsung dina manajemen PAN, hususna rituximab (anti-CD20).

Kasakit Buerger

Panyakit Buerger atanapi thromboangiitis obliterans mangrupikeun angiitis anu mangaruhan bagéan arteri leutik sareng sedeng sareng urat anggota awak handap sareng luhur, nyababkeun trombosis sareng rekanalisasi pembuluh anu kapangaruhan. Panyakit ieu langkung umum di Asia sareng diantara urang Yahudi Ashkenazi.

Éta lumangsung dina pasien ngora (umur kirang ti 45 taun), sering ngaroko, anu mimiti nampilkeun manifestasi arteritis dina awal kahirupan (ischemia tina ramo atanapi toes, claudication intermittent, borok arteri iskemik atanapi gangrene suku, jsb.)

Arteriografi nembongkeun karuksakan kana arteri distal.

Perawatan ngalibatkeun lirén ngaroko sadayana, anu mangrupikeun pemicu sareng parah panyakit.

Dokter resep vasodilator sareng obat antiplatelet sapertos aspirin

Operasi revaskularisasi tiasa diperyogikeun.

Kasakit Kawasaki

Panyakit Kawasaki atanapi "sindrom adeno-cutaneous-mucous" mangrupikeun vasculitis sacara élektif mangaruhan wilayah arteri koronér anu tanggung jawab khusus pikeun aneurisma koronér anu tiasa janten sumber mortalitas, khususna di murangkalih umur 6 bulan dugi ka 5 taun kalayan frekuensi puncak. dina umur 18 bulan.

Kasakit lumangsung dina tilu fase salila sababaraha minggu

Fase akut (langgeng 7 dugi ka 14 dinten): muriang sareng ruam sareng penampilan "biwir céri", "létah strawberry", "panon disuntik" ku conjunctivitis bilateral, "anak anu teu kaampeuh", busung lapar sareng beureum dina leungeun sareng suku. Ideally, perlakuan kudu dimimitian dina tahap ieu pikeun ngawatesan résiko sequelae cardiac

Fase subakut (14 nepi ka 28 poé) ngakibatkeun peeling tina pulp ramo jeung toes dimimitian sabudeureun kuku. Dina tahap ieu, aneurisma koronér kabentuk

Fase convalescent, biasana tanpa gejala, tapi dina mangsa komplikasi cardiac ngadadak bisa lumangsung alatan formasi aneurysms koronér dina fase saméméhna.

Tanda-tanda sanésna nyaéta ruam popok, beureum caang kalayan ruff desquamative, tanda kardiovaskular (murmur jantung, gallop jantung, abnormalitas Electro CardioGram, pericarditis, myocarditis ...), pencernaan (diare, utah, nyeri beuteung ...), Neurological (meningitis aseptik, konvulsi). , paralisis), kemih (nanah steril dina cikiih, urethritis), polyarthritis…

Peradangan anu signifikan dina getih dibuktikeun ku Laju Sedimentasi langkung ageung ti 100mm dina jam kahiji sareng protéin C-réaktif anu luhur pisan, paningkatan nyata dina sél getih bodas polinuklear langkung ageung ti 20 elemen / mm000, sareng paningkatan trombosit.

Perawatan dumasar kana immunoglobulin anu disuntik sacara intravena (IV Ig) pas mungkin pikeun ngawatesan résiko aneurisma koronér. Upami IVIG henteu efektif, dokter nganggo kortison intravena atanapi aspirin.