Artrogrypose

Arthrogryposis mangrupikeun panyakit bawaan anu nyababkeun kaku dina sendi. Kisaran gerak ku kituna diwatesan. Kontraktur gabungan anu aya hubunganana sareng panyakit ieu berkembang dina rahim sareng gejalana aya ti lahir.

Sadaya sendi tiasa kapangaruhan atanapi ngan ukur sababaraha: anggota awak, toraks, tulang tonggong atanapi temporomaxillary (rahang).

Diagnosis prenatal hese. Ieu bisa dipigawé nalika indungna ngarasa panurunan dina gerakan fétus. Diagnosis dijieun nalika kalahiran sanggeus observasi klinis na x-ray. 

Anu jadi sabab arthrogryposis ayeuna teu dipikanyaho.

Arthrogryposis, naon éta?

Arthrogryposis mangrupikeun panyakit bawaan anu nyababkeun kaku dina sendi. Kisaran gerak ku kituna diwatesan. Kontraktur gabungan anu aya hubunganana sareng panyakit ieu berkembang dina rahim sareng gejalana aya ti lahir.

Sadaya sendi tiasa kapangaruhan atanapi ngan ukur sababaraha: anggota awak, toraks, tulang tonggong atanapi temporomaxillary (rahang).

Diagnosis prenatal hese. Ieu bisa dipigawé nalika indungna ngarasa panurunan dina gerakan fétus. Diagnosis dijieun nalika kalahiran sanggeus observasi klinis na x-ray. 

Anu jadi sabab arthrogryposis ayeuna teu dipikanyaho.

Gejala arthrogryposis

Urang tiasa ngabédakeun sababaraha bentuk arthrogryposis:

Arthrogryposis Multiple Congenital (MCA)

Ieu mangrupikeun bentuk anu paling sering dipanggihan, dina urutan tilu kalahiran per 10. 

Éta mangaruhan sadayana opat anggota awak dina 45% kasus, ngan anggota awak handap dina 45% kasus sareng ngan anggota awak luhur dina 10% kasus.

Dina kalolobaan kasus sendi kapangaruhan simetris.

Sakitar 10% pasien ngagaduhan abnormalitas beuteung kusabab formasi otot anu teu normal.

arthrogryposes séjén

Seueur kaayaan fétal, sindrom genetik atanapi malformatif tanggung jawab pikeun kaku gabungan. Paling sering aya Abnormalitas otak, tulang tonggong jeung viscera. Sababaraha ngakibatkeun leungitna signifikan otonomi sarta ngancam kahirupan. 

  • Sindrom Hecht atanapi trismus-pseudo camptodactyly: ngahubungkeun kasusah dina muka sungut, cacad dina extension ramo sareng pigeulang sareng equine atanapi convex varus club feet. 
  • Freeman-Shedon atawa sindrom cranio-carpo-tarsal, ogé katelah orok whistling: urang niténan facies ciri kalayan sungut leutik, irung leutik, jangjang undeveloped tina irung jeung epicanthus (melu kulit dina bentuk a. bulan satengah dina juru panon).
  • Sindrom Moebius: kalebet clubfoot, deformity ramo, sareng paralisis raray bilateral.

Pangobatan pikeun arthrogryposis

Pangobatan henteu tujuanana pikeun ngubaran gejala tapi pikeun masihan kagiatan gabungan anu pangsaéna. Éta gumantung kana jinis sareng darajat arthrogryposis. Gumantung kana kasus, éta tiasa disarankeun:

  • rehabilitasi fungsional pikeun ngabenerkeun deformities. The saméméhna rehabilitasi, gerakan kirang bakal diwatesan.
  • Physiotherapy.
  • Operasi bedah: utamana dina kasus suku klub, hip dislocated, koreksi sumbu dahan hiji, lengthening tina tendons atawa mindahkeun otot.
  • Pamakéan korsét orthopedic dina kasus deformity tina tulang tonggong.

Latihan olahraga henteu dilarang sareng kedah dipilih dumasar kana kapasitas pasien.

Évolusi arthrogryposis

Kaku sendi teu meunang parah sanggeus lahir. Sanajan kitu, dina mangsa tumuwuh, non-pamakéan anggota awak atawa beurat beurat bisa ngakibatkeun deformity orthopedic signifikan.

kakuatan otot ngan dimekarkeun pisan saeutik. Ku alatan éta, kamungkinan yén éta henteu cekap dina anggota awak anu tangtu pikeun pasien dewasa.

Sindrom ieu tiasa nganonaktipkeun utamana dina dua kasus:

  • Nalika serangan ti anggota awak handap merlukeun alat pikeun nangtung nangtung. Ieu merlukeun jalma nu bisa nempatkeun eta nyalira dina urutan janten otonom sahingga boga pamakéan ampir normal tina anggota awak luhur na. Pamakéan ieu ogé kedah lengkep upami, pikeun mindahkeun, bantosan tiwu diperyogikeun.
  • Nalika ngahontal opat anggota awak merlukeun pamakéan hiji korsi roda listrik sarta pamakéan hiji jalma katilu.

Leave a Reply