Craniopharyngioma mangrupakeun tumor benign langka otak. Salaku tumuwuh, éta ends up ngabalukarkeun headaches, gangguan visual jeung gangguan hormonal kadang signifikan. Panyakit serius anu sakali fatal di murangkalih sareng dewasa, éta ngagaduhan prognosis anu langkung saé ayeuna berkat kamajuan bedah. Tapi, campur bedah tetep beurat jeung hipu ... Pangobatan hormonal bisa jadi diperlukeun pikeun hirup.

panjelasan

Craniopharyngioma mangrupakeun benign - nyaeta, non-kanker - tumor slow-tumuwuh anu tumuwuh di wewengkon husus otak deukeut kelenjar hipofisis.

Lila jempé, éta ends up compressing jaringan otak nalika tumuwuh, ngabalukarkeun tanda hipertensi intrakranial (nyeri sirah, gangguan panon).

Gumantung kana ukuranana, éta ogé tiasa nyababkeun karusakan sanés:

• Abnormalitas visi nunjukkeun karusakan saraf optik.
• Gangguan éndokrin aya hubunganana sareng karusakan kana kelenjar hipofisis, konduktor sistem hormonal.
• Gangguan neurologis ogé tiasa lumangsung.

sabab

Multiplication uncontrolled sél émbrionik geus aya dina fétus jawab formasi tumor. Kami henteu terang alesanana, tapi kami terang yén turunan henteu aub.

diagnostik

Ayana craniopharyngioma disangka nalika manifestasi na janten penting teuing pikeun dipaliré.

• Diagnosis utamana dumasar kana pencitraan otak. MRI sareng CT scan tiasa ngabayangkeun lokasi anu tepat tina tumor sareng, sakumaha aturan, ngabédakeunana tina jinis tumor otak anu sanés.
• Penilaian hormonal ngamungkinkeun pikeun nyorot ku dosis saderhana dina kakurangan getih dina hormon pertumbuhan, hormon séks atanapi hormon tiroid.
• Tes larangan cairan dianggo pikeun nganyaring diabetes insipidus. Éta ngamungkinkeun pikeun meunteun konsékuansi pikeun pasien tina total henteuna inuman salami 5 dugi ka 15 jam. Éta dilaksanakeun di lingkungan rumah sakit.
• Pamariksaan fundus nembongkeun karuksakan saraf optik.

Rahayat prihatin

Craniopharyngioma biasana dipendakan dina murangkalih umur antara 5 sareng 15. Tapi kadang-kadang ngembang langkung lami, sareng puncak sanésna lumangsung antara umur 60 sareng 75.

Hiji dina 50 urang bakal prihatin. Craniopharyngioma ngagambarkeun kirang ti 5% tina tumor di barudak di handapeun 14 taun.

Hiperténsi Intracranial diwujudkeun ku nyeri sirah anu parah, ningkat ku batuk atanapi exertion. Éta ogé nyababkeun utah jet, henteu gumantung kana asupan dahareun.

Gangguan hormonal dikaitkeun kana karusakan kelenjar hipofisis, anu ngahasilkeun hormon pertumbuhan sareng rupa-rupa hormon anu ngatur sékrési kelenjar éndokrin sanés dina awak, sareng ngaluarkeun hormon antidiuretik anu dilakukeun dina hipotalamus (aya di luhur).

• Turunna pertumbuhan disababkeun ku kakurangan dina produksi hormon pertumbuhan. Éta mangrupikeun tanda anu sering, aya dina hiji tina tilu murangkalih.
• Pubertas ogé ditunda dina leuwih ti satengah kasus.
• Dina 20% kasus, kurangna produksi hormon antidiuretik ngabalukarkeun diabetes insipidus, anu nyababkeun kaluaran cikiih kaleuleuwihan, sering hudang wengi kanggo urinate atanapi bedwetting. Barudak (atanapi déwasa) haus saban waktu, anjeunna nginum seueur, upami henteu, anjeunna gancang pisan dehidrasi.
• Obesitas, hadir dina 10 nepi ka 25% barudak dina waktu diagnosis, numbu ka teu saimbangna hormonal jeung / atawa rasa lapar teu kaampeuh hasilna tina komprési puseur napsu dina hipotalamus.

Gangguan visi tiasa ageung. Ruksakna saraf optik ngabalukarkeun panurunan dina visi dina hiji atawa duanana panon (amblyopia) atawa ngurangan dina widang visi alatan éta.

Gangguan neurologis kadang muncul:

• masalah memori, diajar sareng perhatian,
• sawan, paralisis dina hiji sisi awak atanapi raray,
• gangguan dina pangaturan suhu awak,
• gangguan saré.

Perawatan bedah

Kamajuan dina téknik bedah parantos masihan harepan énggal ka kulawarga anu kapangaruhan ku kaayaan anu parah ieu, sanaos sababaraha karusakan visual atanapi saraf tetep teu tiasa dibalikkeun. Intervensi boga tujuan pikeun ngaleungitkeun tumor (excision) gancang-gancang sareng sapinuhna.

Craniopharyngiomas leutik bisa dihapus nasal, tapi biasana diperlukeun pikeun muka tangkorak. Intervensi tetep sesah, kalayan résiko maot antara 1 sareng 10%.

A craniopharyngioma bisa dipiceun sakabehna ngeunaan dua ti tilu kali. Dina kasus séjén, résidu mikroskopis ngabuktikeun teu mungkin pikeun miceun na, sakali dina sapuluh, ngan bagian tina tumor dihapus.

Laju kambuh nyaéta 35 dugi ka 70% nalika éksisi henteu lengkep, sareng 15% nalika tumor parantos dipiceun sapinuhna. 

Radiotherapy

Éta tiasa ditawarkeun upami aya kambuh atanapi résidu tumor, sareng ngamungkinkeun 70% pasien diubaran permanén. Henteu aya rasa nyeri, sési iradiasi salami sakitar lima belas menit.

péso gamma (radiochirurgie)

Radiosurgery Gamma Knife ngagunakeun sinar gamma anu pohara kuat pikeun ngancurkeun tumor leutik dina iradiasi tunggal. 

Pangobatan hormonal

Kelenjar hipofisis biasana ruksak permanén saatos operasi. Hormon ngagantian dikaluarkeun pikeun ngimbangan kakurangan hormonal, unggal dinten sareng paling sering pikeun kahirupan:

• Hormon pertumbuhan diresepkeun pikeun murangkalih anu lirén tumuwuh, sakapeung ogé pikeun déwasa kusabab peranna dina métabolisme.
• Hormon séks ngamungkinkeun pubertas sareng kagiatan seksual salajengna normal. Suntikan gonadotropin ogé tiasa ditawarkeun pikeun ngubaran masalah kasuburan.
• Hormon tiroid maénkeun peran anu penting dina métabolisme ogé dina pamekaran rangka sareng sistem saraf.
• Desmopressin ngubaran diabetes insipidus.
• Glukokortikoid penting pikeun ngatur setrés sareng métabolisme.

Pangrojong pasén

Atikan terapi

Perlu leres ngatur terapi hormon.

Dukungan psikologis

Eta mantuan Cope jeung pengumuman tina diagnosis, operasi, résiko kambuh atawa konstrain perlakuan hormonal.

napsu irrepressible (overeating) mangrupakeun konsekuensi sering operasi, numbu ka ruksakna hipotalamus. Nu snacking incessant atawa compulsions dahareun ngabuktikeun ampir teu mungkin keur kontrol, ngabalukarkeun gain beurat kadang signifikan jeung masalah psikologis. Konsultasi spesialis dina gangguan dahar tiasa mantuan.

Perawatan khusus

Saatos operasi, disabilities tangtu merlukeun follow-up husus.

• Nepi ka 30% pasien ngagaduhan cacad visual.
• Masalah mémori ogé umum.