Sarcoma Ewing dicirikeun ku ngembangkeun tumor ganas dina tulang jeung jaringan lemes. Tumor ieu ngagaduhan ciri anu gaduh poténsi métastatik anu luhur. Boh sumebarna sél tumor sakuliah awak mindeng dicirikeun dina Patologi ieu.

Ieu kasakit langka leuwih umum mangaruhan barudak. Insiden na jumlahna 1/312 barudak di handapeun umur 500 taun.

Golongan umur anu paling kapangaruhan ku pangembangan bentuk tumor ieu umurna antara 5 sareng 30 taun, kalayan insiden anu langkung ageung antara umur 12 sareng 18 taun. (3)

Manifestasi klinis anu aya hubunganana nyaéta nyeri sareng bareuh di lokasi tumor.

Lokasi sél tumor ciri sarcoma Ewing sababaraha: suku, leungeun, suku, leungeun, dada, pelvis, tangkorak, tulang tonggong, jsb.

Sarcoma Ewing ieu disebut oge: tumor neuroectodermal periferal primér. (1)

Pamariksaan médis ngamungkinkeun diagnosis kamungkinan panyakit sareng nangtukeun tahap kamajuanana. Ujian anu paling sering aya hubunganana nyaéta biopsy.

Faktor sareng kaayaan khusus tiasa mangaruhan prognosis panyakit dina subjek anu kapangaruhan. (1)

Faktor-faktor ieu kalebet khususna panyebaran sél tumor ka bayah wungkul, prognosis anu langkung nguntungkeun, atanapi ngembangkeun bentuk métastatik ka bagian awak anu sanés. Dina kasus anu terakhir, prognosis langkung goréng.

Salaku tambahan, ukuran tumor sareng umur jalma anu kapangaruhan ngagaduhan peran anu penting dina prognosis vital. Mémang, dina kasus dimana ukuran tumor naék langkung ti 8 cm, prognosis langkung pikahariwangeun. Sedengkeun pikeun umur, anu sateuacanna diagnosis patologi didamel, langkung saé prognosis pikeun pasien. (4)

Sarcoma Ewing mangrupikeun salah sahiji tina tilu jinis utama kanker tulang primér sareng chondrosarcoma sareng osteosarcoma. (2)

Gejala anu paling sering dikaitkeun sareng sarcoma Ewing nyaéta nyeri anu katingali sareng bareuh dina tulang anu kapangaruhan sareng jaringan lemes.

 Manifestasi klinis di handap ieu tiasa asalna tina pamekaran sarcoma sapertos kieu: (1)

• nyeri sareng / atanapi bareuh dina panangan, suku, dada, tonggong atanapi pelvis;
• ayana "nabrak" dina ieu bagian sarua awak;
• ayana muriang tanpa alesan husus;
• fractures tulang tanpa alesan dasar.

Nanging, gejala anu aya hubunganana gumantung kana lokasi tumor ogé pentingna dina hal pangwangunan.

Nyeri anu dirasakeun ku pasién kalayan patologi ieu biasana ningkat kana waktosna.

 Gejala anu sanés anu kirang umum ogé tiasa katingali, sapertos: (2)

• muriang tinggi jeung pengkuh;
• kaku otot;
• leungitna beurat signifikan.

Sanajan kitu, hiji penderita sarcoma Ewing urang bisa jadi teu boga gejala nanaon. Dina hal ieu, tumor nu lajeng bisa tumuwuh tanpa manifestasi klinis tinangtu sahingga mangaruhan tulang atawa jaringan lemes tanpa katempo. Résiko narekahan langkung penting dina kasus anu terakhir. (2)

Kusabab sarcoma Ewing mangrupikeun bentuk kanker, sakedik dipikanyaho ngeunaan asal-usul pasti tina kamekaranana.

Sanajan kitu, hiji hipotésis diajukeun patali jeung cukang lantaranana. Mémang, sarcoma Ewing hususna mangaruhan murangkalih langkung umur 5 taun sareng rumaja. Dina hal ieu, kamungkinan tumbu antara tumuwuhna gancang tulang dina kategori ieu jalma jeung ngembangkeun sarcoma Ewing urang geus diangkat.

Mangsa pubertas di barudak jeung rumaja ngajadikeun tulang jeung jaringan lemes leuwih rentan ka ngembangkeun tumor a.

Panaliti ogé nunjukkeun yén murangkalih anu dilahirkeun kalayan burut umbilik tilu kali langkung kamungkinan ngembangkeun sarcoma Ewing. (2)

Saluareun hipotesis ieu didadarkeun di luhur, asal-usul ayana translokasi genetik ogé parantos diajukeun. Translokasi ieu ngalibatkeun gén EWSRI (22q12.2). A t (11; 22) (q24; q12) translocation dina gén dipikaresep ieu kapanggih dina ampir 90% tina tumor. Sajaba ti éta, loba varian genetik geus subyek panalungtikan ilmiah, ngalibetkeun gén ERG, ETV1, FLI1 jeung NR4A3. (3)

Tina sudut pandang dimana asal pasti tina patologi, dugi ka ayeuna, masih kirang dipikanyaho, faktor résiko ogé.

Salaku tambahan, dumasar kana hasil panilitian ilmiah, murangkalih anu dilahirkeun ku burut umbilik bakal tilu kali langkung dipikaresep pikeun ngembangkeun jinis kanker.

Salaku tambahan, dina tingkat genetik, ayana translokasi dina gén EWSRI (22q12.2) atanapi varian genetik dina gén ERG, ETV1, FLI1 sareng NR4A3, tiasa janten subyek faktor résiko tambahan pikeun ngembangkeun panyakit. .

Diagnosis sarcoma Ewing dumasar kana diagnosis diferensial ngaliwatan ayana gejala karakteristik dina pasien.

Saatos analisa dokter ngeunaan daérah nyeri sareng bareuh, sinar-x biasana resep. Sistem pencitraan médis séjén ogé tiasa dianggo, sapertos: Magnetic Reasoning Imaging (MRI) atanapi bahkan scan.

A biopsy tulang ogé bisa dipigawé pikeun mastikeun atawa henteu diagnosis. Pikeun ieu, sampel sungsum tulang dicokot sarta dianalisis dina mikroskop. Téhnik diagnostik ieu tiasa dilakukeun saatos anesthesia umum atanapi lokal.

Diagnosa panyakit kedah dilaksanakeun sagancangna supados pangurusna gancang-gancang sahingga prognosis langkung saé.

 Perlakuan pikeun sarcoma Ewing sarua jeung perlakuan umum pikeun kangker lianna: (2)

• bedah mangrupa cara éféktif pikeun ngubaran jenis ieu sarcoma. Tapi, campur bedah gumantung kana ukuran tumor, lokasina ogé tingkat sumebarna. Tujuan bedah nyaéta pikeun ngagentos bagian tulang atanapi jaringan lemes anu ruksak ku tumor. Pikeun ieu, prosthesis logam atanapi tandur tulang tiasa dianggo pikeun ngagantian daérah anu kapangaruhan. Dina kasus ékstrim, amputasi anggota awak kadang diperlukeun pikeun nyegah kambuh kanker;
• kémoterapi, biasana dipaké sanggeus dioperasi pikeun ngaleutikan tumor jeung mempermudah penyembuhan.
• radioterapi, ogé mindeng dipaké sanggeus kémoterapi, saméméh atawa sanggeus dioperasi pikeun ngurangan ukuran tumor jeung nyegah resiko kambuh.