Daptar eusi
Idiopathic fibrosing alveolitis (IFA) mangrupikeun panyakit anu tetep salah sahiji anu paling saeutik ditaliti, diantara patologi interstitium paru-paru sanés. Kalayan jenis ieu alveolitis, radang interstitium pulmonal lumangsung kalayan fibrosis na. Sangsara, kaasup rél, parenchyma paru. Ieu négatip mangaruhan kaayaan organ engapan, ngabalukarkeun parobahan restrictive maranéhanana, gangguan bursa gas sarta gagalna engapan, nu ngabalukarkeun maot.
Alveolitis fibrosing idiopatik disebut oge fibrosis pulmonal idiopatik. Terminologi ieu dipaké utamana ku spesialis Inggris (idiopathic pulmonary fibrosis), kitu ogé pulmonologists Jerman (idiopa-thische Lungenfibrose). Di Inggris, ELISA disebut "cryptogenic fibrosing alveolitis" (cryptogenic fibrosing alveolitis).
Istilah "cryptogenic" jeung "idiopathic" boga sababaraha béda, tapi ayeuna dipaké bulak. Duanana kecap ieu ngandung harti yén anu ngabalukarkeun kasakit tetep can écés.
Epidemiologi sareng faktor résiko
Inpormasi statistik anu ngagambarkeun Prévalénsi panyakit pisan kontradiktif. Hal ieu dianggap yén discrepancies misalna téh alatan citakan pasien teu ukur ku alveolitis fibrosing idiopathic, tapi ogé kalawan pneumonia interstitial idiopathic séjén (IIP).
Tina 100 lalaki, 000 urang ngalaman patologi, sareng 20 urang tina 100 awéwé. Dina sataun, 000 jalma gering pikeun unggal 13 lalaki, sareng 100 jalma pikeun unggal 000 awéwé.
Sanaos panyabab alveolitis idiopatik ayeuna teu dipikanyaho, para ilmuwan henteu lirén nyobian milari sifat anu leres tina asal-usul panyakit. Aya anggapan yén patologi ngagaduhan dasar genetik, nalika jalma ngagaduhan predisposisi turunan kana formasi jaringan serat dina bayah. Ieu lumangsung dina respon kana sagala karuksakan kana sél tina sistem engapan. Élmuwan mastikeun hipotésis ieu ku sajarah kulawarga, nalika panyakit ieu disusud dina baraya getih. Ogé dina ni'mat dasar genetik kasakit nyaéta kanyataan yén fibrosis pulmonal mindeng manifests sorangan di penderita pathologies turunan, contona, kasakit Gaucher urang.
Parobahan struktural dina bayah
Ciri utama gambar morfologis alveolitis fibrosing idiopathic nyaéta:
Ayana fibrosis padet tina parenchyma pulmonal.
Parobahan morfologis disebarkeun dumasar kana tipe hétérogén patchy. Spotting sapertos kitu disababkeun ku kanyataan yén daérah jaringan anu séhat sareng rusak silih ganti dina bayah. Parobahan tiasa janten serat, kista, sareng dina bentuk peradangan interstitial.
Bagean luhur acinus kalebet awal prosés radang.
Sacara umum, histologi jaringan paru-paru dina alveolitis fibrosing idiopatik nyarupaan gambar anu sami sareng pneumonia interstitial.
Gejala alveolitis fibrosing idiopatik
Paling sering, fibrosing alveolitis idiopathic didiagnosis di penderita heubeul ti 50 taun. Lalaki meunang gering leuwih sering ti awéwé. Babandingan perkiraan nyaéta 1,7: 1.
Pasén nunjukkeun sesak napas, anu terus ningkat. Pasién henteu tiasa nyandak napas jero (dispnea inspirasi), anjeunna diganggu ku batuk garing tanpa sputum. Dyspnea lumangsung dina sakabéh penderita idiopathic fibrosing alveolitis.
The kuat sesak napas, beuki parna kursus kasakit. Saatos muncul sakali, éta henteu deui ngaliwat, tapi ngan ukur maju. Leuwih ti éta, kajadianana henteu gumantung kana waktos beurang, dina suhu ambien sareng faktor sanésna. Fase inspirasi dina pasien disinggetkeun, kitu ogé fase ekspirasi. Ku alatan éta, engapan pasien sapertos gancang. Tiap di antarana boga sindrom hyperventilation.
Lamun hiji jalma hayang nyokot napas jero, éta ngabalukarkeun batuk. Nanging, henteu sadayana pasien ngembangkeun batuk, janten henteu dipikaresep diagnostik. Bari di jalma kalawan kasakit pulmonal obstructive kronis, nu mindeng bingung kalawan ELISA, batuk bakal salawasna hadir. Salaku kasakit progresses, shortness tina napas ngabalukarkeun kanyataan yén hiji jalma jadi ditumpurkeun. Anjeunna leungiteun kamampuan ngucapkeun frasa anu panjang, teu tiasa leumpang sareng ngurus nyalira.
Manifesto patologi henteu katingali. Sababaraha pasien nyatet yén fibrosing alveolitis mimiti ngembangkeun di aranjeunna dumasar kana jinis SARS. Ku alatan éta, sababaraha élmuwan nyarankeun yén kasakit bisa jadi tina alam viral. Kusabab patologi berkembang lalaunan, jalma éta ngagaduhan waktos adaptasi sareng sesak napasna. Tanpa disadari, jalma-jalma ngirangan kagiatanana sareng teraskeun kana kahirupan anu langkung pasif.
Batuk produktif, nyaéta, batuk anu dibarengan ku produksi sputum, ngembang henteu langkung ti 20% pasien. Mukus tiasa ngandung nanah, khususna dina pasien anu kakurangan tina alveolitis fibrosing idiopatik parah. Tanda ieu bahaya, sabab nunjukkeun tambahan inféksi baktéri.
Paningkatan suhu awak sareng penampilan getih dina sputum henteu khas pikeun panyakit ieu. Bari ngadengekeun bayah, dokter auscultates crepitus nu lumangsung dina ahir inspirasi. Upami getih muncul dina sputum, pasien kedah dirujuk pikeun ujian kanker paru-paru. Panyakit ieu dina penderita ELISA didiagnosis 4-12 kali langkung sering tibatan jalma séhat, bahkan jalma anu ngaroko.
Gejala sanésna ELISA kalebet:
Nyeri gabungan.
Otot nyeri.
Deformities tina phalanges kuku nu mimiti nyarupaan drumsticks. Gejala ieu lumangsung dina 70% pasien.
Krépitasi dina ahir inhalation janten langkung sengit, sareng di awal aranjeunna bakal langkung lemah lembut. Para ahli ngabandingkeun crepitus ahir jeung crackling tina cellophane atawa sora nu dijieun nalika seleting dibuka.
Upami dina tahap awal pamekaran panyakit, krepitasi kadéngé utamina di daérah basal posterior, teras nalika kamajuanana, creaks bakal kadéngé dina sakumna permukaan bayah. Henteu dina tungtung napas, tapi sapanjang sadayana panjangna. Nalika panyakit nembé mimiti ngembangkeun, krépitus tiasa henteu aya nalika awak dimiringkeun ka hareup.
Rales garing kadéngé teu leuwih ti 10% pasien. Anu paling umum nyaéta bronchitis. Kamajuan salajengna tina kasakit ngabalukarkeun gejala gagalna engapan, ngembangkeun cor pulmonale. Warna kulit ngagaduhan warna lebu-sianotik, nada ka-2 dina arteri pulmonal ningkat, denyut jantung gancang, urat cervical ngabareuhan, anggota awak ngabareuhan. Tahap ahir kasakit ngabalukarkeun leungitna beurat diucapkeun hiji jalma, nepi ka ngembangkeun cachexia.
Diagnosis alveolitis fibrosing idiopatik
Métode pikeun ngadiagnosa alveolitis fibrosing idiopatik dina waktos ieu parantos dirévisi. Sanaos téknik panalungtikan sapertos biopsi paru kabuka masihan hasil anu paling dipercaya sareng dianggap "standar emas" diagnostik, éta henteu salawasna dilaksanakeun.
Ieu disababkeun ku kalemahan signifikan tina biopsy paru kabuka, kalebet: prosedurna invasif, mahal, saatos palaksanaanna, pangobatan kedah ditunda dugi ka pulih. Sajaba ti éta, biopsy a sababaraha kali moal mungkin. Ieu sagemblengna teu mungkin pikeun bagian nu tangtu pasien pikeun ngalakukeunana, sabab kaayaan kaséhatan manusa teu ngidinan.
Kriteria diagnostik dasar anu dikembangkeun pikeun ngadeteksi alveolitis fibrosing idiopatik nyaéta:
Patologi séjén tina interstitium paru-paru teu kalebet. Ieu nujul kana kasakit nu bisa dipicu ku nginum obat, inhaling zat ngabahayakeun, karuksakan sistemik kana jaringan konéktif.
Fungsi réspirasi éksternal diréduksi, bursa gas dina bayah kaganggu.
Salila CT scan, parobahan bolong bilateral dideteksi dina bayah, dina bagian basal maranéhanana.
Panyakit sanésna henteu dikonfirmasi saatos biopsi transbronchial atanapi lavage bronchoalveolar.
Kritéria diagnostik tambahan kalebet:
Pasién umurna langkung ti 50 taun.
Sesak napas lumangsung imperceptibly pikeun sabar, naek kalawan exertion fisik.
Kasakit ngagaduhan kursus anu panjang (ti 3 bulan atanapi langkung).
Crepitus kadéngé di wewengkon basal tina bayah.
Supados dokter tiasa ngadamel diagnosis, anjeun kedah mendakan konfirmasi tina 4 kriteria utama sareng 3 kriteria tambahan. Evaluasi kriteria klinis ngamungkinkeun pikeun nangtukeun ELISA kalayan probabiliti anu luhur, dugi ka 97% (data anu disayogikeun ku Raghu et al.), Tapi sensitipitas kriteria sorangan sami sareng 62%. Ku alatan éta, sakitar sapertilu pasien masih kedah ngalakukeun biopsy paru.
Tomografi komputasi-precision tinggi ningkatkeun kualitas pamariksaan paru-paru sareng ngagampangkeun diagnosis ELISA, ogé patologi anu sami. Nilai panalungtikanana sarua jeung 90%. Seueur ahli keukeuh ngantunkeun biopsi lengkep, upami tomography precision tinggi parantos ngungkabkeun parobihan karakteristik alveolitis idiopatik. Dina hal ieu, urang ngobrol ngeunaan paru-paru "sayang madu" (nalika daérah anu kapangaruhan 25%), ogé konfirmasi histologis ayana fibrosis.
Diagnostik laboratorium henteu gaduh signifikansi global dina hal deteksi patologi.
Ciri utama analisa anu dicandak:
Paningkatan sedeng dina ESR (diagnosa dina 90% pasien). Upami ESR ningkat sacara signifikan, maka ieu tiasa nunjukkeun tumor kanker, atanapi inféksi akut.
Paningkatan cryoglobulin sareng immunoglobulin (dina 30-40% pasien).
Paningkatan dina faktor antinuklear sareng rheumatoid, tapi tanpa ngungkabkeun patologi sistemik (dina 20-30% pasien).
Paningkatan dina tingkat sérum tina total laktat dehidrogenase, anu disababkeun ku paningkatan kagiatan makrofag alveolar sareng alveosit tipe 2.
Ngaronjat hematokrit sareng sél getih beureum.
Paningkatan dina tingkat leukosit. Indikator ieu tiasa janten tanda inféksi, atanapi tanda nyandak glucocorticosteroids.
Kusabab fibrosing alveolitis ngabalukarkeun gangguan dina fungsi bayah, hal anu penting pikeun evaluate volume maranéhanana, nyaeta, kapasitas vital maranéhanana, total kapasitas, volume residual jeung kapasitas residual fungsional. Nalika ngalakukeun tés, koefisien Tiffno bakal aya dina kisaran normal, atanapi malah ningkat. Analisis kurva tekanan-volume bakal nembongkeun shift na ka katuhu jeung ka handap. Ieu nunjukkeun panurunan dina extensibility tina bayah sarta panurunan dina volume maranéhanana.
Tés anu dijelaskeun sénsitip pisan, ku kituna tiasa dianggo pikeun diagnosis awal patologi, nalika panilitian sanés henteu acan ngadeteksi parobihan. Salaku conto, tes gas getih anu dilakukeun nalika istirahat moal ngungkabkeun anomali. Panurunan dina tegangan parsial oksigén dina getih artéri dititénan ukur nalika latihan fisik.
Dina mangsa nu bakal datang, hypoxemia bakal hadir malah dina sésana jeung dibarengan ku hypocapnia. Hypercapnia ngembang ngan dina tahap ahir panyakit.
Nalika ngalaksanakeun radiografi, paling sering mungkin pikeun ngabayangkeun parobahan tina jinis reticular atanapi reticulonodular. Aranjeunna bakal kapanggih dina duanana bayah, dina bagian handap maranéhanana.
Jaringan reticular sareng alveolitis fibrosing janten kasar, untaian kabentuk di jerona, pencerahan kista kalayan diaméter 0,5-2 cm. Aranjeunna ngabentuk gambar "paru honeycomb". Nalika kasakit ngahontal tahap terminal, kasebut nyaéta dimungkinkeun pikeun visualize simpangan tina trachea ka katuhu jeung tracheomegaly. Dina waktos anu sami, spesialis kedah tumut kana akun yén dina 16% pasien, gambar sinar-x tiasa tetep dina kisaran normal.
Upami pleura aub dina prosés patologis dina pasien, adenopathy intrathoracic berkembang sareng penebalan parenchymal janten katingali, maka ieu tiasa nunjukkeun komplikasi ELISA ku tumor kanker, atanapi panyakit paru-paru anu sanés. Upami pasien sakaligus ngembangkeun alveolitis sareng emfisema, volume paru-paru tiasa tetep dina kisaran normal, atanapi bahkan ningkat. Tanda diagnostik sejen tina kombinasi dua kasakit ieu weakening tina pola vascular di bagean luhur bayah.
Salila tomografi komputasi resolusi luhur, dokter ngadeteksi tanda-tanda ieu:
Kalangkang linier henteu teratur.
Kajelasan kistik.
Foci fokus ngurangan transparansi tina widang paru tina tipe "kaca frosted". Wewengkon karusakan paru-paru nyaéta 30%, tapi henteu langkung.
Thickening tina tembok bronchi jeung irregularity maranéhanana.
Disorganisasi parenchyma paru, traksi bronchiectasis. Wewengkon basal sareng subpleural bayah paling kapangaruhan.
Upami data CT dievaluasi ku spesialis, maka diagnosisna bakal leres 90%.
Panaliti ieu ngamungkinkeun pikeun ngabédakeun antara alveolitis fibrosing idiopatik sareng panyakit sanés anu gaduh gambaran anu sami, kalebet:
Pneumonitis hipersensitivitas kronis. Kalayan panyakit ieu, pasien henteu ngagaduhan parobihan "sélular" dina bayah, nodul centrilobular katingali, sareng peradangan sorangan konsentrasi dina bagian luhur sareng tengah bayah.
Asbéstosis. Dina hal ieu, pasien ngembangkeun plak pleura sareng pita parenchymal fibrosis.
Pneumonia interstitial desquamative. Blackouts tina tipe "kaca frosted" bakal diperpanjang.
Numutkeun tomography diitung, kasebut nyaéta dimungkinkeun pikeun nyieun prognosis pikeun sabar. Éta bakal langkung saé pikeun penderita sindrom kaca taneuh, sareng langkung parah pikeun pasien anu ngagaduhan parobahan reticular. Prognosis perantara dituduhkeun pikeun pasien kalayan gejala anu dicampur.
Ieu alatan kanyataan yén penderita sindrom kaca taneuh ngabales hadé kana terapi glucocorticosteroids, nu reflected ku tanda ciri salila HRCT. Ayeuna dokter langkung dipandu ku data tomography diitung nalika ngadamel ramalan tibatan ku cara anu sanés (lase bronchial sareng alveolar, tés paru, biopsi paru). Éta diitung tomography anu ngamungkinkeun pikeun meunteun tingkat keterlibatan parenchyma paru dina prosés patologis. Sedengkeun biopsy ngamungkinkeun pikeun mariksa ukur bagian nu tangtu awak.
Lavage bronchoalveolar henteu kedah dikaluarkeun tina prakték diagnostik, sabab ngamungkinkeun pikeun nangtoskeun prognosis patologi, jalanna sareng ayana peradangan. Dina lavage kalawan ELISA, ngaronjat jumlah eosinophils jeung neutrofil kapanggih. Dina waktos anu sami, gejala ieu mangrupikeun ciri panyakit sanés tina jaringan paru-paru, ku kituna pentingna henteu kedah diémutan.
Tingkat luhur eosinophils dina lavage worsens prognosis tina idiopathic fibrosing alveolitis. Kanyataan yén penderita sapertos paling sering ngabales kirang kana perlakuan jeung ubar corticosteroids. Pamakéanna ngamungkinkeun pikeun ngirangan tingkat neutrofil, tapi jumlah eosinofil tetep sami.
Lamun konsentrasi luhur limfosit kapanggih dina cairan lavage, ieu bisa nunjukkeun prognosis nguntungkeun. Kusabab kanaékan maranéhanana mindeng lumangsung kalawan respon nyukupan awak kana perlakuan jeung corticosteroids.
Biopsy Transbronchial ngamungkinkeun anjeun ngan ukur kéngingkeun daérah leutik jaringan (henteu langkung ti 5 mm). Ku alatan éta, nilai informatif ulikan ieu ngurangan. Kusabab metoda ieu kawilang aman pikeun pasien, éta dilaksanakeun dina tahap awal panyakit. A biopsy bisa ngaluarkeun pathologies kayaning sarcoidosis, hypersensitivity pneumonitis, tumor cancerous, inféksi, pneumonia eosinophilic, histocytosis, sarta proteinosis alveolar.
Sakumaha didadarkeun di, biopsy tipe kabuka dianggap metoda klasik pikeun diagnosing ELISA, éta ngidinan Anjeun pikeun akurat nangtukeun jenis panyakitna, tapi teu mungkin keur prediksi ngembangkeun Patologi jeung respon -na pikeun perlakuan hareup ngagunakeun metoda ieu. Hiji biopsy kabuka bisa diganti ku biopsy thoracoscopic.
Ulikan ieu ngalibatkeun nyokot jumlah sarupa jaringan, tapi lilana drainase rongga pleural teu jadi panjang. Ieu ngirangan waktos pasien di rumah sakit. Komplikasi tina prosedur thoracoscopic kirang umum. Salaku studi nunjukkeun, hiji biopsy kabuka henteu dianjurkeun pikeun nulis resep ka sadaya pasien tanpa iwal. Éta leres-leres diperyogikeun ngan ku 11-12% pasien, tapi henteu langkung.
Dina klasifikasi internasional panyakit révisi ka-10, ELISA didefinisikeun salaku "J 84.9 - Panyakit pulmonal interstitial, teu ditangtukeun."
Diagnosis bisa dirumuskeun saperti kieu:
ELISA, tahap awal, gagal engapan gelar 1.
ELISA dina tahap "paru sélular", gagal engapan derajat 3, cor pulmonale kronis.
Pangobatan alveolitis fibrosing idiopatik
Métode anu épéktip pikeun pengobatan ELISA henteu acan dikembangkeun. Sumawona, hese masihan kacindekan ngeunaan efektivitas hasil terapi, sabab data ngeunaan kursus alami panyakit minimal.
Perawatan dumasar kana panggunaan obat anu ngirangan réspon radang. Corticosteroids sareng cytostatics dianggo, anu mangaruhan sistem imun manusa sareng ngabantosan ngirangan peradangan. Terapi sapertos dijelaskeun ku anggapan yén alveolitis fibrosing idiopatik berkembang ngalawan latar tukang peradangan kronis, anu nyababkeun fibrosis. Upami réaksi ieu diteken, formasi parobahan fibrotik tiasa dicegah.
Aya tilu cara terapi anu mungkin:
Pangobatan ngan ukur nganggo glukokortikosteroid.
Pangobatan sareng glukokortikosteroid sareng azathioprine.
Perawatan kalayan glucocorticosteroids sareng cyclophosphamide.
Konsensus internasional, diayakeun di 2000, advises pamakéan 2 regimens panungtungan dina pengobatan, sanajan teu aya alesan pikeun ni'mat efektivitas maranéhanana dibandingkeun jeung monotherapy glucocorticosteroids.
Seueur dokter ayeuna resep glukokortikosteroid pikeun administrasi lisan. Bari kasebut nyaéta dimungkinkeun pikeun ngahontal hasil positif ukur dina 15-20% pasien. Jalma anu umurna langkung ngora ti 50 taun, kalolobaan awéwé, langkung saé ngaréspon kana terapi sapertos upami aranjeunna parantos ningkat nilai limfosit dina lavage tina bronchi sareng alveoli, sareng ogé didiagnosis parobahan kaca taneuh.
Perlakuan kudu terus salila sahenteuna genep bulan. Pikeun evaluate efektivitas na, nengetan gejala panyakit, hasil x-ray jeung téhnik séjén. Salila perawatan, perlu pikeun ngawas kesejahteraan pasien, sabab terapi sapertos kitu aya hubunganana sareng résiko komplikasi anu luhur.
Aya sababaraha ahli anu nentang pamakéan cytostatics dina pengobatan ELISA. Aranjeunna menerkeun ieu ku nyarios yén kamungkinan komplikasi kalayan terapi sapertos kitu pisan tinggi. Ieu hususna leres dina kasus panggunaan Cyclophosphamide. Pangaruh samping anu paling umum nyaéta pancytopenia. Upami trombosit turun di handap 100 / ml, atanapi tingkat limfosit turun di handap 000 / ml, maka dosis obat diréduksi.
Salian leukopenia, pengobatan cyclophosphamide pakait sareng ngembangkeun efek samping sapertos:
Kanker kandung kemih.
cystitis hemorrhagic.
Stomatitis.
Gangguan korsi.
Karentanan tinggi awak ka panyakit tepa.
Upami pasien tetep resep cytostatics, maka unggal minggu anjeunna kedah nyumbang getih pikeun analisa umum (dina 30 dinten munggaran ti mimiti perlakuan). Teras getih dipasihan 1-2 kali dina 14-28 dinten. Upami terapi dilaksanakeun nganggo Cyclophosphamide, maka unggal minggu pasien kedah nyandak cikiih pikeun dianalisis. Penting pikeun meunteun kaayaan dirina sareng ngontrol penampilan getih dina cikiih. Kontrol sapertos kitu dina pengobatan bumi tiasa sesah dilaksanakeun, janten, regimen terapi sapertos kitu henteu salawasna dianggo.
Élmuwan ngaharepkeun yén pamakéan interferon bakal mantuan Cope jeung idiopathic fibrosing alveolitis. Aranjeunna nyegah pengecambahan fibroblasts sareng protéin matriks dina sél jaringan paru-paru.
Cara radikal pikeun ngubaran patologi nyaéta cangkok paru-paru. Kasalametan pasien dina 3 taun saatos operasi nyaéta 60%. Nanging, seueur pasién sareng ELISA anu sepuh, janten aranjeunna henteu tiasa toléran intervensi sapertos kitu.
Pangobatan komplikasi
Upami pasien ngagaduhan inféksi saluran pernapasan, maka anjeunna resep antibiotik sareng antimikotik. Dokter keukeuh yén pasien sapertos kitu divaksinasi ngalawan influenza sareng inféksi pneumococcal. Terapi hipertensi pulmonal sareng cor pulmonale kronis decompensated dilaksanakeun dumasar kana protokol anu relevan.
Upami pasien nunjukkeun hypoxemia, maka anjeunna nunjukkeun terapi oksigén. Ieu ngamungkinkeun pikeun ngirangan sesak napas sareng ningkatkeun kasabaran latihan pasien.
ramalan
Prognosis dina pasien kalayan alveolitis fibrosing idiopatik goréng. Harepan hirup rata-rata pasien sapertos kitu henteu langkung ti 2,9 taun.
Prognosis rada hadé di awéwé gering, di penderita ngora, tapi ngan dina kaayaan nu kasakit lasts teu leuwih ti sataun. Éta ogé ningkatkeun prognosis réspon positip awak pikeun pengobatan glukokortikosteroid.
Paling sering, penderita maot tina engapan sarta gagal jantung pulmonal. Komplikasi ieu berkembang kusabab kamajuan ELISA. Ogé bisa fatal alatan kanker paru.