Sindrom Little mangrupikeun sinonim pikeun diplegia spastik orok.

Diplegia spastik infantile mangrupikeun cerebral palsy anu paling terkenal. Hal ieu dicirikeun ku stiffness otot dina subjek nu dimaksud, utamana dina suku jeung extent Lesser dina leungeun jeung beungeut. Hyperactivity dina tendons tina suku ogé katingali dina Patologi ieu.

Ieu stiffness otot dina suku jalma nu dimaksud ngabalukarkeun béda dina gerakan suku jeung leungeun.

Dina barudak kalawan sindrom Little urang, basa jeung kecerdasan umumna normal. (1)

Diplegia cerebral ieu biasana dimimitian pisan di orok atawa barudak ngora.

Jalma kalawan kaayaan ieu boga kanaékan nada otot ngarah kana spasticity otot. Fenomena ieu mangrupikeun nada otot anu luhur sareng permanén tina otot anu istirahat. Reflexes exaggerated mindeng hasilna. Spasticity otot ieu utamana mangaruhan otot suku. Otot-otot panangan, pikeun bagianna, kirang kapangaruhan atanapi henteu kapangaruhan.

Tanda anu sanés tiasa janten signifikan tina panyakit. Ieu kasus, contona, leumpang dina toes atawa leumpang discordant.

Abnormalitas dina nada otot ieu hasil tina gangguan dina neuron otak atawa ngembangkeun abnormal maranéhanana.

Saeutik anu dipikanyaho ngeunaan panyabab pasti tina gangguan neurologis ieu. Sanajan kitu, sababaraha peneliti geus hipotésis hubungan jeung mutasi genetik, malformations bawaan otak, inféksi atawa muriang dina indungna nalika kakandungan nya atawa malah kacilakaan nalika ngalahirkeun atawa pisan pas sanggeus kalahiran. kalahiran. (3)

Nepi ka ayeuna, teu aya pangobatan kuratif pikeun kasakit. Salaku tambahan, alternatif ubar aya gumantung kana tanda, gejala sareng parah panyakit. (3)

Aya sababaraha bentuk severity panyakit.

Gejala sindrom Little béda-béda ti hiji pasien ka pasien anu sanés.

Dina konteks cerebral palsy alatan Abnormalitas neurological, gejala muncul pisan mimiti budak leutik. Tanda klinis anu aya hubunganana nyaéta gangguan otot (khususna dina suku) anu ngaganggu kontrol otot sareng koordinasi.

Anak nalangsara ti patologi ieu presents nada otot leuwih luhur batan refleksnya normal jeung exaggerated (konsékuansi tina ngembangkeun spasticity).

Tanda-tanda sanésna ogé tiasa janten tanda ngembangkeun diplegia spastik orok. Dina tanda husus némbongkeun reureuh dina kaahlian motor anak urang, leumpang diposisikan dina toes, asymmetrical leumpang, jsb.

Dina kasus anu jarang, gejala ieu robih salami kahirupan hiji jalma. Nanging, umumna ieu henteu mekar sacara négatip. (3)

Salian gejala ieu kaahlian motor, Abnormalitas séjén bisa jadi patali jeung kasakit dina sababaraha kasus: (3)

- cacad intelektual;

- kasusah diajar;

- konvulsi;

- tumuwuhna stunted;

- Abnormalitas dina tulang tonggong;

- osteoarthritis (atawa rematik);

- impaired visi;

- leungitna dédéngéan;

– kasusah basa;

- leungitna kontrol kemih;

- kontraktur otot.

Infantile spastic diplegia (atawa Little's Syndrome) nyaéta palsy cerebral disababkeun ku ngembangkeun abnormal bagian otak nu ngatur kaahlian motor.

 Impairment dina ngembangkeun otak ieu bisa disababkeun saméméh, salila, atawa pas pisan sanggeus lahir.

Dina seuseueurna kasus, panyabab pasti tina pamekaran patologi henteu dipikanyaho.

Sanajan kitu, asumsi geus dijieun, kayaning: (1)

- Abnormalitas genetik;

- malformasi bawaan dina uteuk;

- ayana inféksi atawa muriang dina indung;

- karuksakan janin;

- jsb.

Asal-usul panyakit anu sanés ogé parantos disorot: (1)

- perdarahan intrakranial anu tiasa ngaganggu sirkulasi normal getih dina uteuk atanapi nyababkeun pecahna pembuluh darah. Perdarahan ieu biasana alatan shock fétus atawa formasi gumpalan getih dina plasénta. darah tinggi atawa ngembangkeun inféksi dina indung nalika kakandungan ogé bisa jadi cukang lantaranana;

- deplesi oksigén dina uteuk, ngarah kana asphyxia cerebral. Fenomena ieu biasana lumangsung saatos ngalahirkeun anu stres pisan. Pasokan oksigén anu kaganggu atanapi ngirangan nyababkeun karusakan anu signifikan pikeun murangkalih: éta mangrupikeun encephalopathy ischemic hypoxic (EHI). Panungtungan diartikeun ku karuksakan jaringan otak. Teu kawas fenomena saméméhna, hypoxic ischemic encephalopathy bisa jadi hasil tina hypotension dina indungna. A beubeulahan rahim, a detachment of plasénta, anomali impacting umbilical cord atawa trauma sirah nalika ngalahirkeun ogé bisa jadi cukang lantaranana;

- Abnormalitas dina bagian bodas tina cortex cerebral (bagian otak anu tanggung jawab pikeun ngirimkeun sinyal tina otak ka sakumna awak) ogé mangrupikeun panyabab tambahan tina ngembangkeun panyakit;

- perkembangan abnormal otak, akibat tina gangguan dina prosés normal perkembangannya. Fenomena ieu aya hubunganana sareng mutasi dina gen anu ngodekeun formasi korteks cerebral. Inféksi, ayana muriang terus-terusan, trauma atanapi gaya hirup anu goréng nalika kakandungan tiasa janten résiko tambahan pikeun ngembangkeun otak anu teu normal.

Faktor résiko utama pikeun ngembangkeun sindrom Little nyaéta: (1)

- Abnormalitas dina tingkat gén tangtu nu disebut predisposing;

- malformasi bawaan dina uteuk;

- ngembangkeun inféksi jeung fevers tinggi di indung;

- lesions intracranial;

- depletion oksigén dina uteuk;

- Abnormalitas developmental tina cortex cerebral.

kaayaan médis tambahan bisa jadi subyek hiji résiko ngaronjat tina ngamekarkeun cerebral palsy di barudak: (3)

- kalahiran prématur;

- beurat hampang nalika lahir;

- inféksi atawa muriang tinggi nalika kakandungan;

- sababaraha kakandungan (kembar, triplets, jsb);

- incompatibilities getih antara indung jeung anak;

- Abnormalitas dina tiroid, cacad inteléktual, kaleuwihan protéin dina cikiih atanapi konvulsi dina indung;

- kalahiran breech;

- komplikasi nalika ngalahirkeun;

- indéks Apgar low (indéks kaayaan kaséhatan orok ti kalahiran);

- jaundice tina bayi.

Diagnosis diplegia spastic orok kedah dilakukeun saatos kalahiran murangkalih pikeun karaharjaan murangkalih sareng kulawargana. (4)

Panjagaan panyakit anu caket pisan ogé kedah dilaksanakeun. Ieu ngakibatkeun ngembangkeun monitoring anak salila tumuwuhna sarta ngembangkeun na. Lamun nuturkeun-up ieu anak tétéla boga hasil pikahariwangeun, tés screening developmental mungkin.

Saringan ieu ngeunaan kamekaran budak nyababkeun tés ngevaluasi kamungkinan telat dina kamekaran budak, sapertos telat dina kaahlian motor atanapi gerakan.

Upami hasil tina diagnosis tahap kadua ieu kapendak penting, dokter teras tiasa neraskeun diagnosis kana evaluasi médis pangembangan.

Tujuan tina fase diagnosis médis developmental nyaéta pikeun nyorot Abnormalitas husus dina ngembangkeun anak.

Diagnosis médis ieu ngawengku tés tangtu pikeun pangakuan Abnormalitas husus pikeun kasakit, nya éta: (3)

- analisis getih;

- scanner kranial;

- MRI tina sirah;

- EEG (electrencephalogram);

- éléktromiografi.

Dina hal pengobatan, ayeuna can aya ubar pikeun kasakit.

Nanging, pangobatan tiasa ningkatkeun kaayaan hirup pasien. Pangobatan ieu kedah diresmikeun pas mungkin saatos diagnosis panyakit.

Pangobatan anu paling umum nyaéta ubar, bedah, splinting, sareng terapi fisik (fisioterapi) sareng terapi basa (terapi ucapan).

Bantuan sakola ogé tiasa ditawarkeun ka jalma anu ngagaduhan sindrom ieu.

Prognosis vital pasien kalayan panyakit ieu béda-béda pisan gumantung kana tanda sareng gejala anu aya dina jalma éta.

Mémang, sababaraha subjék kapangaruhan ku cara sedeng (henteu aya watesan dina gerakanna, kamerdikaan, jsb) sareng anu sanésna langkung parah (henteu mampuh ngalaksanakeun gerakan anu tangtu tanpa bantosan, jsb.) (3).