Sindrom Myelodysplastic

Anu mana ?

Sindrom Myelodysplastic mangrupikeun panyakit getih. Patologi ieu nyababkeun panurunan dina jumlah sél getih anu sirkulasi. Sindrom ieu disebut oge: myelodysplasia.

Dina organisme "cageur", sungsum tulang ngahasilkeun tipena béda sél getih:

- sél getih beureum, sahingga suplai oksigén ka sakuliah awak;

- Sél getih bodas, ngamungkinkeun awak pikeun ngalawan agén exogenous sahingga nyingkahan résiko inféksi;

- trombosit, anu ngamungkinkeun gumpalan getih pikeun ngabentuk sareng maénkeun dina prosés koagulasi.

Dina kasus penderita sindrom myelodysplastic, sungsum tulang teu tiasa deui ngahasilkeun sél getih beureum ieu, sél getih bodas sareng trombosit sacara normal. Sél getih dihasilkeun abnormally hasilna ngembangkeun incomplete maranéhna. Dina kaayaan ngembang ieu, sungsum tulang ngandung kumpulan sél getih abnormal nu lajeng disebarkeun ka sakabéh aliran getih.

Sindrom jinis ieu tiasa berkembang laun atanapi langkung agrésif.

 Aya sababaraha jinis panyakit: (2)

  • anémia refractory, dina hal ieu, ngan produksi sél getih beureum kapangaruhan;
  • cytopenia refractory, dimana sakabeh sél (sél getih beureum, sél getih bodas jeung trombosit) anu impacted;
  • anémia refractory kalawan kaleuwihan blasts, ogé mangaruhan sél getih beureum, sél getih bodas jeung trombosit sarta ngabalukarkeun ngaronjat résiko tina leukemia akut.

sindrom Myelodysplastic bisa mangaruhan jalma sakabeh umur. Tapi, anu paling sering kapangaruhan nyaéta umur antara 65 sareng 70 taun. Ngan hiji di lima pasien di handapeun umur 50 bakal kapangaruhan ku sindrom ieu. (2)

gejala

Kaseueuran jalma anu ngagaduhan panyakit ngagaduhan gejala anu hampang dugi ka hampang dina mimitina. Manifestasi klinis ieu salajengna pajeulit.

Gejala panyakit pakait sareng tipena béda sél getih kapangaruhan.

Upami sél getih beureum kapangaruhan, gejala anu aya hubunganana nyaéta:

  • kacapean;
  • kalemahan;
  • sesah napas.


Upami sél getih bodas prihatin, manifestasi klinis nyababkeun:

  • ngaronjat résiko inféksi numbu ka ayana patogén (virus, baktéri, parasit, jsb).

Nalika ngembangkeun trombosit prihatin, urang umumna perhatikeun:

  • perdarahan leuwih beurat jeung penampilan bruising tanpa alesan dasar.

Sababaraha bentuk sindrom myelodysplastic sami sareng manifestasi klinis anu langkung gancang tibatan anu sanés.

Sajaba ti éta, sababaraha pasien bisa jadi teu hadir kalawan gejala ciri. Diagnosis panyakit ieu dilakukeun saatos ngalaksanakeun tés getih, nunjukkeun tingkat sél getih anu teu normal sareng cacatna.

Gejala panyakit langsung dipatalikeun sareng jinisna. Mémang, dina kasus anémia refractory, gejala anu dikembangkeun dasarna nyaéta kacapean, perasaan kalemahan ogé kamungkinan kasusah engapan. (2)

Sababaraha urang kalawan sindrom myelodysplastic bisa ngamekarkeun leukemia myeloid akut. Éta kanker sél getih bodas.

Asal-usul panyakit

Asal pasti tina sindrom myelodysplastic henteu acan terang.

Nanging, hubungan sabab sareng akibat parantos diteruskeun pikeun paparan sanyawa kimia anu tangtu, sapertos bénzéna, sareng pamekaran patologi. Zat kimia ieu, digolongkeun karsinogenik pikeun manusa, loba kapanggih dina industri pikeun pabrik plastik, karét atawa dina industri pétrokimia.

Dina kasus anu langkung jarang, pamekaran patologi ieu tiasa dikaitkeun sareng radioterapi atanapi kémoterapi. Ieu mangrupikeun dua metode anu seueur dianggo dina pengobatan kanker. (2)

faktor résiko

Faktor résiko pikeun panyakit nyaéta:

- paparan ka sababaraha bahan kimia, sapertos bénzéna;

- perlakuan primér kalayan kémoterapi jeung / atawa radiotherapy.

Pencegahan sareng pangobatan

Diagnosis sindrom myelodysplastic dimimitian ku tés getih ogé analisa sampel sumsum tulang. Tés ieu ngabantosan nangtukeun jumlah sél getih normal sareng abnormal.

Analisis sungsum tulang dilaksanakeun dina anesthesia lokal. Sampel biasana dicandak tina hip subjek sareng dianalisis dina mikroskop di laboratorium.

Perawatan panyakit gumantung langsung kana jinis panyakit sareng kaayaan khusus pikeun individu.

Tujuan tina pengobatan nyaéta pikeun mulangkeun tingkat normal sél getih anu sirkulasi sareng bentukna.

Dina kontéks dimana pasien nampilkeun bentuk panyakit kalayan résiko anu rendah pikeun ngarobih kana kanker, resep pangobatan khusus henteu merta efektif tapi ngan ukur ngabutuhkeun ngawaskeun rutin ngaliwatan tes getih.

 Pangobatan pikeun bentuk panyakit anu langkung maju nyaéta:

  • transfusi getih;
  • ubar pikeun ngatur beusi dina getih, biasana sanggeus transfusi getih geus dipigawé;
  • nyuntikkeun faktor pertumbuhan, sapertos érythropoietin atanapi G-CSFs, pikeun naekeun kamekaran sél getih sareng ngabantosan sungsum tulang ngahasilkeun sél getih;
  • antibiotik, dina pengobatan inféksi disababkeun ku kakurangan sél getih bodas.

Salaku tambahan, ubar tina jinis: immunoglobulin anti-thymocyte (ATG) atanapi cyclosporine, ngirangan kagiatan sistem imun anu ngamungkinkeun sungsum tulang pikeun ngahasilkeun sél getih.

Pikeun subjék anu ngagaduhan résiko ageung kanker, kémoterapi tiasa resep atanapi bahkan cangkok sél sirung.

Kémoterapi ngancurkeun sél getih immature ku ngeureunkeun pertumbuhanana. Éta tiasa diresmikeun sacara lisan (tablet) atanapi intravena.

Pangobatan ieu sering dikaitkeun sareng:

- sitarabin;

- fludarabine;

- daunorubisin;

- clofarabine;

- azacitidine.

Cangkok sél sirung dianggo dina bentuk parah panyakit. Dina kontéks ieu, cangkok sél stém preferably dilaksanakeun dina subjék ngora.

Pangobatan ieu biasana digabungkeun sareng kémoterapi sareng / atanapi radioterapi awal. Saatos karusakan sél getih anu kapangaruhan ku sindrom éta, cangkok sél séhat tiasa efektif. (2)

Leave a Reply