Omphalocele sareng laparoschisis mangrupikeun anomali bawaan anu dicirikeun ku cacad dina nutup témbok beuteung fétus, anu aya hubunganana sareng exteriorization (herniasi) bagian tina viscera beuteung na. Malformasi ieu merlukeun perawatan husus dina kalahiran sarta bedah pikeun reintegrate viscera kana beuteung. Prognosis nguntungkeun dina kalolobaan kasus.

panjelasan

Omphalocele sareng laparoschisis mangrupikeun anomali bawaan anu dicirikeun ku gagal nutup témbok beuteung fétus.

Omphalocele dicirikeun ku bukaan kurang leuwih lega dina témbok beuteung, dipuseurkeun kana umbilical cord, ngaliwatan mana bagian tina peujit sarta kadangkala ati kaluar tina rongga beuteung, ngabentuk naon nu disebut burut. Nalika cacad dina nutup témbok penting, burut ieu bisa ngandung ampir sakabéh saluran pencernaan jeung ati.

The exteriorized viscera ditangtayungan ku "kantong" diwangun ku lapisan mémbran amniotic jeung lapisan mémbran peritoneal.

Seringna, omphalocele aya hubunganana sareng cacad kalahiran anu sanés:

• paling sering cacad jantung,
• abnormalitas genitourinary atanapi cerebral,
• atresia gastrointestinal (nyaéta halangan parsial atanapi total) ...

Dina fétus anu laparoschisis, cacad témbok beuteung aya di katuhu bujal. Hal ieu dipirig ku burut tina peujit leutik sarta dina sababaraha kasus viscera séjén (kolon, burih, leuwih jarang kandung kemih jeung ovarium).

Peujit, anu henteu ditutupan ku mémbran pelindung, ngambang langsung dina cairan amniotik, komponén kemih anu aya dina cairan ieu tanggung jawab pikeun lesi radang. Rupa-rupa Abnormalitas peujit bisa lumangsung: modifikasi jeung thickening tina tembok peujit, atresias, jsb.

Biasana, teu aya malformasi anu aya hubunganana.

sabab

Henteu aya sabab khusus pikeun panutupanana cacad tina témbok beuteung anu nunjukkeun nalika omphalocele atanapi laparoschisis muncul dina isolasi.

Tapi, dina sakitar sapertilu nepi ka satengah kasus, omphalocele mangrupa bagian tina sindrom polymalformative, paling sering pakait sareng trisomi 18 (hiji tambahan kromosom 18), tapi ogé kalawan Abnormalitas kromosom lianna kayaning trisomi 13 atawa 21, monosomi X (a). kromosom X tunggal tinimbang sapasang kromosom kelamin) atawa triploidy (aya hiji bets tambahan kromosom). Sakitar sakali dina 10 sindrom hasil tina cacad gén lokal (utamana omphalocele pakait sareng sindrom Wiedemann-Beckwith). 

diagnostik

Dua malformasi ieu tiasa ditingalikeun dina ultrasound ti trimester mimiti kakandungan, umumna ngamungkinkeun diagnosis prenatal.

Jalma anu prihatin

Data epidemiologis rupa-rupa antara studi.

Numutkeun kana Kaséhatan Umum Perancis, dina genep registers Perancis tina anomali bawaan, dina periode 2011 - 2015, omphalocele kapangaruhan antara 3,8 jeung 6,1 kalahiran kaluar 10 sarta laparoschisis antara 000 na 1,7 kalahiran di 3,6.

faktor résiko

Kakandungan telat (sanggeus 35 taun) atanapi ngalangkungan fértilisasi in vitro ningkatkeun résiko omphalocele.

Faktor résiko lingkungan sapertos bako ibu atanapi pamakean kokain tiasa kalibet dina laparoschisis.

Sikep terapi antenatal

Pikeun ngahindarkeun lesi kaleuleuwihan peujit dina fétus sareng laparoschisis, anjeun tiasa ngalaksanakeun amnio-infusions (administrasi sérum fisiologis kana rohangan amniotic) salami trimester katilu kakandungan.

Pikeun dua kaayaan ieu, perawatan khusus ku tim multidisiplin anu diwangun ku spesialis bedah murangkalih sareng resusitasi neonatal kedah diatur ti kalahiran supados ngahindarkeun résiko inféksi anu ageung sareng sangsara peujit, kalebet hasilna tiasa fatal.

Pangiriman ngainduksi biasana dijadwalkeun pikeun ngagampangkeun manajemén. Pikeun omphalocele, pangiriman heunceut umumna pikaresep. Bagian cesarean sering langkung dipikaresep pikeun laparoschisis. 

operasi

Manajemén bedah orok kalayan omphalocele atanapi laparoschisis tujuanana pikeun ngahijikeun deui organ kana rohangan beuteung sareng nutup bukaan dina témbok. Ieu dimimitian pas sanggeus lahir. Téhnik anu béda dianggo pikeun ngawatesan résiko inféksi.

Rongga beuteung anu tetep kosong nalika kakandungan henteu salawasna cukup ageung pikeun nampung organ herniated sareng tiasa sesah nutupna, khususna nalika orok leutik ngagaduhan omphalocele ageung. Ieu lajeng diperlukeun pikeun lumangsungna kalawan reintegration bertahap nyebarkeun ngaliwatan sababaraha poé, atawa malah sababaraha minggu. Solusi samentawis diadopsi pikeun ngajagi viscera.

Évolusi sareng ramalan

Komplikasi tepa sareng bedah teu tiasa dihindari sareng tetep janten perhatian, khususna upami tetep di rumah sakit anu panjang.

Omphalocèle

Reintegration kana rongga beuteung undersized of a omphalocele badag bisa ngabalukarkeun marabahaya engapan di orok. 

Pikeun sésana, prognosis omphalocele terasing rada nguntungkeun, kalayan resumption gancang tina dahar oral jeung survival ka sataun hiji mayoritas badag orok, anu bakal tumuwuh normal. Dina kasus malformasi anu aya hubunganana, prognosis langkung parah kalayan tingkat kematian variabel, anu ngahontal 100% dina sindrom anu tangtu.

Laparokisis

Dina henteuna komplikasi, prognosis laparoschisis dasarna dihubungkeun sareng kualitas fungsional peujit. Butuh sababaraha minggu pikeun kaahlian motor sareng nyerep peujit pulih. Nutrisi parenteral (ku infus) kedah dilaksanakeun. 

Salapan tina sapuluh orok masih hirup saatos sataun sareng pikeun seuseueurna, moal aya akibat dina kahirupan sapopoe.