Bullous pemphigoid mangrupikeun panyakit kulit (dermatosis).

Anu terakhir dicirikeun ku ngembangkeun gelembung ageung dina plak érythematous (plak beureum dina kulit). Munculna gelembung ieu nyababkeun lesi sareng sering janten panyawat. (1)

Éta mangrupikeun panyakit otoimun, akibat tina gangguan sistim imun dina jalma anu kaserang. Peraturan sistem imun ieu diwangun ku produksi antibodi spésifik ngalawan awakna sorangan.

Patologi ieu jarang tapi tétéla serius. Meryogikeun pangobatan jangka panjang. (1)

Sanaos panyakit langka, éta ogé paling umum tina dermatoses bullous otoimun. (2)

Prévalénsi na nyaéta 1/40 (jumlah kasus per pangeusi) sareng utamina mangaruhan manula (rata-rata sakitar 000 taun, kalayan résiko anu rada ningkat pikeun awéwé).

Bentuk orok ogé aya sareng mangaruhan budak dina sataun mimiti hirupna. (3)

Bullous pemphigoid mangrupikeun dermatosis anu asalna tina autoimun. Subjék anu kaserang panyakit ieu ngahasilkeun protéin ngalawan organisme sorangan (autoantibodies). Ieu nyerang dua jinis protéin: AgPB230 sareng AgPB180 ayana di antara dua lapisan kulit munggaran (antara dermis sareng épidermis). Ku nyababkeun pisah antara dua bagéan kulit ieu, antibodi otomatis ieu ngakibatkeun kabentukna gelembung ciri panyakit. (1)

Gejala atipikal bullous pemphigoid nyaéta némbongan gelembung ageung (antara 3 sareng 4 mm) sareng warna lampu. Gelembung ieu biasana lumangsung dimana kulitna beureum (erythematous), tapi ogé tiasa muncul dina kulit anu séhat.

Lesi Epidermal biasana dilokalisasi dina batang sareng anggota awak. Raray langkung sering dijantenkeun. (1)

Pruritus kulit (peurih), sakapeung mimiti nalika gelembung muncul, ogé penting tina panyakit ieu.

Sababaraha bentuk panyakit parantos nunjukkeun: (1)

- bentuk anu digeneralisasi, gejalana nyaéta munculna gelembung bodas ageung sareng peurih. Bentuk ieu paling umum.

- bentuk vesikuler, anu ditetepkeun ku munculna leuleuy pisan dina panangan sareng gatel sengit. Formulir ieu kumaha kirang umum.

- bentuk urticarial: sakumaha namina nunjukkeun, hasilna nambalan hives ogé nyababkeun peurih parna.

- bentukna sapertos prurigo, peurihna langkung kasebar tapi sengit. Bentuk panyakit ieu ogé tiasa nyababkeun insomnia dina poko anu kapangaruhan. Salaku tambahan, sanés gelembung anu tiasa diidentifikasi dina bentuk jinis prurigo tapi kerak.

Sababaraha pasién panginten henteu ngagaduhan gejala. Anu sanésna ngala beureum, peurih, atanapi iritasi. Tungtungna, kasus anu paling umum dikembangkeun beureum sareng peurih parna.

Lepuh tiasa bitu sareng ngabentuk borok atanapi kabuka. (4)

Bullous pemphigoid mangrupikeun dermatosis otoimun.

Asal panyakit ieu ngahasilkeun produksi antibodi (protéin sistem imun) ku awak ngalawan sél na nyalira. Produksi autoantibodies ieu nyababkeun karuksakan jaringan sareng / atanapi organ ogé réaksi peradangan.

Katerangan nyata pikeun fenomena ieu henteu acan dipikaterang. Nanging, faktor-faktor anu tangtu bakal aya hubungan langsung atanapi henteu langsung sareng pamekaran autoantibodies. Ieu mangrupikeun faktor lingkungan, hormon, ubar atanapi bahkan genetik. (1)

Autoantibodies ieu anu dihasilkeun ku poko anu kapangaruhan diarahkeun ngalawan dua protéin: BPAG1 (atanapi AgPB230) sareng BPAG2 (atanapi AgPB180). Protéin ieu ngagaduhan peran struktural dina simpangan antara dermis (lapisan handap) sareng épidermis (lapisan luhur). Macromolecules ieu diserang ku autoantibodies, kulit mesék sareng nyababkeun gelembung muncul. (2)

Salaku tambahan, teu aya panular anu pakait sareng patologi ieu. (1)

Salaku tambahan, gejala umumna muncul sacara spontan sareng teu disangka-sangka.

Pemphigoid bullous henteu kitu: (3)

- inféksi;

- alergi;

- kaayaan anu aya hubunganana sareng gaya hirup atanapi diét.

Bullous pemphigoid mangrupikeun panyakit otoimun, dina hartos éta sanés panyakit warisan.

Nanging, ayana gén tangtu bakal janten résiko tumerap panyakit dina jalma anu nyandak gén ieu. Boh aya predisposisi genetik tangtu.

Résiko predisposisi ieu, Nanging, handap pisan. (1)

Kusabab umur rata-rata pangembangan panyakit sakitar 70 taun, umur hiji jalma tiasa janten faktor résiko tambahan pikeun ngembangkeun pemphigoid bullous.

Salaku tambahan, urang kedah ulah mopohokeun kanyataan yén patologi ieu ogé dihartikeun ngaliwatan bentuk murangkalih. (3)

Salaku tambahan, sakedik dominasi panyakit katingali di awéwé. Jinis awéwé janten faktor résiko anu pakait. (3)

Diagnosis anu béda tina panyakit utamina sacara visual: katingalina gelembung jelas dina kulit.

Diagnosis ieu tiasa dikonfirmasi ku biopsi kulit (nyandak sampel tina kulit anu rusak pikeun analisa).

Pamakéan imunofluoresensi tiasa dianggo dina demonstrasi antibodi saatos tés getih. (3)

Perawatan anu diresepkeun dina kontéks ayana pemphigoid bullous tujuanana pikeun ngawatesan kamekaran gelembung sareng ngubaran gelembung anu parantos aya dina kulit. (3)

Perlakuan anu paling umum dikaitkeun sareng panyakit nyaéta terapi kortikosteroid sistemik.

Nanging, pikeun bentuk lokal tina bullous pemphigoid, terapi kortikosteroid topikal (ngan ukur nindak dimana ubar diterapkeun), digabungkeun sareng dermatocorticoids kelas I (ubar anu digunakeun dina perawatan kulit lokal). (2)

Resép pikeun antibiotik kulawarga tetracycline (kadang pakait sareng asupan vitamin B) ogé tiasa épéktip ku dokter.

Perlakuan sering diresepkeun pikeun jangka panjang sareng efektif. Salaku tambahan, kambuh panyakit kadang-kadang tiasa ditingali saatos ngeureunkeun pangobatan. (4)

Saatos diagnosis ayana pemphigoid bullous, konsultasi dermatologis disarankeun pisan. (3)