Vasculitis of capillaries leutik

Vasculitis of capillaries leutik

Vasculitis of capillaries leutik  

Ieu grup badag vasculitis tina témbok arterioles, venules atawa kapilér, nu prognosis pisan variatif gumantung kana naha éta murni atawa sistemik vasculitis cutaneous.

Aspék klinis anu paling umum nyaéta purpura (bintik wungu anu henteu luntur nalika dipencet) ngagedekeun sareng nyusup, khususna dina anggota awak handap, diperparah ku nangtung, anu tiasa nyandak sababaraha bentuk (petechial sareng ecchymotic, necrotic, pustular…) atanapi livedo, ngabentuk nurun bolong ungu (livedo reticularis) atawa mottling (livedo racemosa) dina suku. Urang ogé bisa niténan fenomena Raynaud urang (sababaraha ramo ngahurungkeun bodas dina tiis).

Purpura sareng livedo tiasa aya hubunganana sareng lesi sanés dina kulit (papules, nodul, lesi necrotic, gelembung perdarahan), urticaria tetep anu henteu gatal.

Ayana manifestasi di luar kulit mangrupikeun faktor gravitasi, nunjukkeun ayana keterlibatan vaskular dina organ:

  • nyeri sendi,
  • nyeri beuteung, bangku hideung, gangguan transit,
  • neuropathy periferal
  • busung lapar tina anggota awak handap,
  • Tekanan Darah Hiper,
  • sesak napas, asma, batuk getih…

Dokter resep pamariksaan anu ditujukeun pikeun milari panyabab sareng tanda-tanda serius: tes getih kalayan jumlah sél getih, milarian peradangan, tes ati sareng ginjal, jsb., milarian getih dina bangku sareng sinar-x numutkeun titik telepon ( x-ray paru-paru upami aya kasusah engapan, jsb).

Vasculitis dipicu ku inféksi:

  • BaktĂ©ri: streptococcus, cocci gram-nĂ©gatip (gonococcus sareng meningococcus)
  • virus: hĂ©patitis, mononucleosis tepa, HIV, jsb.
  • parasit: malaria…
  • jamur: Candida albicans…

Vasculitis pakait sareng Abnormalitas immunological

  • Tipe II (campuran monoklonal) jeung III (campuran polyclonal) cryoglobulinemia, pakait sareng kasakit otoimun, infĂ©ksi (utamana hĂ©patitis C) atawa kasakit getih.
  • HypocomplementĂ©mie (Mac Duffie's urticarienne vascularite)
  • HyperglobulinĂ©mie (hyperglobulinĂ©mique Waldenström urang ungu)
  • Koneksivitis: lupus, sindrom Gougerot-Sjögren, rematik reumatoid…
  • Vasculitis kasakit getih sarta malignancies
  • Leukemia, limfoma, myeloma, kanker
  • Vasculitis pakait sareng ANCA (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies)   

Micro Poly Angéite atanapi MPA

Micropolyangiitis (MPA) mangrupikeun angeitis necrotizing sistemik anu tanda klinisna sami sareng PAN.

MPA dikaitkeun sareng ANCA tina jinis anti-myeloperoxidase (anti-MPO) sareng biasana nyababkeun glomerulonephritis progresif gancang sareng keterlibatan pulmonal anu henteu aya dina PAN.

Perlakuan MPA pikeun PAN dimimitian ku terapi kortikosteroid, sakapeung digabungkeun sareng immunosuppressants (khususna cyclophosphamide)

Kasakit Wegener

Granulomatosis Wegener mangrupikeun vasculitis anu awalna umumna ditandaan ku ENT atanapi gejala pernapasan (sinusitis, pneumopathy, jsb.) tahan kana pangobatan antibiotik.

Sacara klasik, keterlibatan diffuse ENT (pansinusitis destruktif), pulmonal (nodul parenchymal) sareng ginjal (glomerulonefritis necrotizing crescent pauci-imun) ngahasilkeun triad klasik tina granulomatosis Wegener.

MĂ©mbran kulit-mukosa mangaruhan kira-kira 50% pasien: purpura (bintik keunguan anu henteu ngaleungit nalika dipencet) bulging sareng infiltrasi, papula, nodul subkutan, borok kulit, pustula, vesikel, gingivitis hiperplastik ...

ANCA mangrupikeun tés diagnostik sareng évolusionér pikeun granulomatosis Wegener, kalayan fluoresensi cytoplasmic diffuse (c-ANCA), granular halus kalayan paningkatan perinuklear sareng / atanapi fluoresensi murni perinuclear (p-ANCA).

Ngokolakeun granulomatosis Wegener, anu sakapeung tiasa dianggap darurat médis, kedah dilaksanakeun dina setting rumah sakit khusus, ku kombinasi kortison sareng cyclophosphamide oral.

Kasakit Churg sareng Strauss

Asma mangrupikeun kriteria utama sareng awal vasculitis ieu, anu rata-rata sateuacanna 8 taun sateuacan tanda-tanda awal vasculitis (neuropathy, gangguan sinus, jsb.) sareng anu tetep saatosna.

Tés getih nunjukkeun khususna paningkatan anu jelas dina sél getih bodas polinuklear eosinofilik

Perawatan panyakit Churg sareng Strauss dimimitian ku terapi kortikosteroid, sakapeung digabungkeun sareng immunosuppressants (utamana cyclophosphamide)

Pendapat dokter urang    

Infiltrated purpura (patch wungu, rada kandel nu teu diudar ku tekanan ramo) mangrupakeun tanda konci vasculitis.

Hanjakal, tanda ieu teu salawasna hadir sarta variability tina tanda klinis unspecific mindeng ngajadikeun diagnosis hésé pikeun dokter.

Kitu ogé, mindeng hese neangan cukang lantaranana pikeun ngubaran vasculitis kapal leutik, nu ku tebih kasus pangpentingna encountered dina praktekna ayeuna dibandingkeun vasculitis kapal sedeng jeung badag: ngeunaan satengah tina vasculitis pembuluh leutik. pembuluh darah teu boga sabab kapanggih salila eksplorasi biologis jeung radiological nu dokter ngalakukeun pikeun neangan hiji etiology. Urang mindeng nyarita "vasculitis alérgi" atawa "vasculitis hypersensitivity" atawa rada "vasculitis cutaneous pembuluh leutik haliber idiopathic".

Dr Ludovic Rousseau, dokter kulit

 

ciri

Grup Studi Vasculitis Perancis: www.vascularites.org

Dermatonet.com, situs inpormasi ngeunaan kulit, rambut sareng kageulisan ku ahli dermatologis

MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

Leave a Reply