Sindrom West, disebut oge infantile spasms, mangrupakeun bentuk langka tina epilepsy di orok jeung barudak anu dimimitian dina taun mimiti kahirupan, biasana antara 4 jeung 8 bulan. Hal ieu dicirikeun ku spasms, ditewak atawa malah regression tina ngembangkeun psikomotor orok jeung aktivitas otak abnormal. Prognosis pisan variabel sarta gumantung kana sabab kaayaan tina spasms, nu bisa jadi sababaraha. Éta tiasa nyababkeun motor sareng sékuel intelektual anu serius sareng kamajuan kana bentuk épilepsi sanés.

Spasms mangrupakeun manifestasi dramatis mimiti sindrom, sanajan kabiasaan dirobah orok urang bisa geus miheulaan aranjeunna lila. Biasana lumangsung antara 3 sareng 8 bulan, tapi dina kasus anu jarang, panyakit tiasa langkung awal atanapi engké. Kontraksi otot anu sakedap pisan (hiji dugi ka dua detik) terasing, paling sering nalika hudang atanapi saatos tuang, laun-laun masihan jalan ka seueul anu tiasa salami 20 menit. Panon kadang dibolaykeun deui dina waktu sawan.

Spasms téh ngan tanda katempo tina disfungsi permanén dina aktivitas otak nu ngaruksak eta, hasilna ngembangkeun psikomotor nyangsang. Ku kituna, penampilan spasms ieu dipirig ku stagnation atawa malah regression tina kapasitas psikomotor geus kaala: interaksi kayaning seuri, gripping jeung manipulasi objék ... Electroencephalography nembongkeun kacau gelombang otak nu disebut hypsarrhythmia.

Spasme disababkeun ku kagiatan faulty neuron ngaleupaskeun discharges listrik ngadadak tur abnormal. Seueur gangguan anu tiasa nyababkeun sindrom Kulon sareng tiasa diidentifikasi sahenteuna tilu-suku barudak anu kapangaruhan: trauma kalahiran, malformasi otak, inféksi, panyakit métabolik, cacad genetik (sindrom Down, contona), gangguan neuro-cutaneous ( kasakit Bourneville urang). Anu terakhir mangrupikeun karusuhan anu paling umum anu tanggung jawab pikeun sindrom Kulon. Kasus sésana disebut "idiopathic" sabab lumangsung tanpa alesan katempo, atawa "cryptogenic", hartina meureun numbu ka anomali nu urang teu nyaho kumaha carana nangtukeun.

Sindrom West henteu tepa. Ieu mangaruhan budak lalaki saeutik leuwih sering ti katresna. Ieu alatan salah sahiji panyabab panyakit ieu numbu ka cacad genetik numbu ka kromosom X mangaruhan lalaki leuwih sering ti awéwé.

Kasakit teu tiasa dideteksi sateuacan gejala munggaran muncul. Pangobatan standar nyaéta nyandak ubar anti epilepsi ku sungut unggal dinten (Vigabatrin paling sering diresepkeun). Éta tiasa digabungkeun sareng kortikosteroid. Bedah bisa ngahalangan, tapi rada exceptionally, nalika sindrom ieu numbu ka localized lesions otak, panyabutan maranéhanana bisa ngaronjatkeun kaayaan anak urang.

Prognosis pisan variabel sareng gumantung kana panyabab dasar tina sindrom. Éta langkung saé nalika orok sepuh dina waktos mimiti spasme munggaran, perlakuanna awal sareng sindromna idiopatik atanapi cryptogenic. 80% barudak kapangaruhan boga sequelae nu kadang teu bisa balik sarta leuwih atawa kirang serius: gangguan psikomotorik (reureuh dina nyarita, leumpang, jsb) jeung kabiasaan (ditarikna kana diri, hyperactivity, perhatian deficit, jsb). (1) Barudak jeung sindrom Kulon remen rawan kasakit epileptic saterusna, kayaning sindrom Lennox-Gastaut (SLG).