Anemia, ku harti, ngalibatkeun panurunan dina sél getih beureum, atawa tingkat hémoglobin. Istilah "anemia hemolitik" ngawengku tipena béda anemia dimana sél getih beureum ancur prematurely dina getih. Istilah "hemolisis" hartina karuksakan sél getih beureum (hemo = getih; lisis = karuksakan).

Sumsum tulang boga kapasitas cadangan nu tangtu. Hartina, éta bisa ningkatkeun produksi sél getih beureum na ka tingkat nu tangtu pikeun ngimbangan ngaronjat karuksakan maranéhanana. Biasana, sél getih beureum ngiderkeun dina pembuluh getih sakitar 120 dinten. Dina ahir hirupna, aranjeunna ancur ku limpa sareng ati (tingali ogé lambaran Anemia - tinjauan). Karusakan gancangan sél getih beureum mangrupa stimulus penting dina produksi sél getih beureum anyar, nu dimédiasi ku hormon dihasilkeun ku ginjal, éritropoétin (EPO). Dina sababaraha kasus, sungsum tulang bisa ngahasilkeun saloba sél getih beureum salaku jumlah nu abnormally ancur, jadi tingkat hémoglobin teu turun. Urang ngobrol ngeunaan hemolysis katembong, tanpa anemia. Ieu penting sabab aya faktor tangtu anu bisa ngabalukarkeun kaayaan ka decomposed kana faktor anu bakal ngaganggu produksi EPO kayaning kakandungan, gagal ginjal, kakurangan asam folat, atawa inféksi akut.

sabab

Anemia hemolitik umumna digolongkeun dumasar kana naha éta disababkeun ku sél getih beureum anu sorangan abnormal (intracorpuscular), atawa faktor éksternal sél getih beureum (extracorpuscular). Bédana ogé dilakukeun antara anémia hemolitik turunan sareng kaala.

Nyababkeun turunan sareng intracorpuscular

• Hemoglobinopathies (misalna anémia sél arit, jsb)
• Enzimopati (misalna kakurangan G6-PD)
• Abnormalitas mémbran jeung sitoskeletal (misalna spherocytosis bawaan)

Panyabab turunan sareng extracorpuscular

• Sindrom hemolitik-uremik kulawarga (atypical)

Nyababkeun kaala sareng intracorpuscular

• Hemoglobinuria nokturnal paroxysmal

Nyababkeun kaala sareng extracorpuscular

• Karusakan mékanis (microangiopathy)
• Agen toksik
• farmasi
• inféksi
• Imunologis

Ayeuna hayu urang bahas sababaraha conto, sabab mustahil pikeun ngajelaskeun sadayana dina konteks dokumen ieu.

Anemia hemolitik imunologis:

Réaksi otoimun. Dina hal ieu, awak, pikeun sagala rupa alesan, ngahasilkeun antibodi ngalawan sél getih beureum sorangan: ieu disebut autoantibodies. Aya dua jenis: maranéhanana jeung autoantibodies panas sarta maranéhanana jeung autoantibodies tiis, gumantung kana naha suhu optimum pikeun aktivitas antibodi nyaeta 37 ° C atawa 4 ° C. Bedana ieu penting sabab perlakuan beda-beda ti formulir ka formulir.

– Autoantibodi panas: utamana mangaruhan déwasa sarta ngabalukarkeun anémia hemolytic kronis sarta kadangkala parna. Aranjeunna ngagambarkeun 80% anémia hemolitik otoimun. Dina satengah kasus, aranjeunna tiasa dipicu ku obat-obatan anu tangtu (alfa-methyldopa, L-dopa) atanapi panyakit anu tangtu (tumor indung, sindrom limfoproliferatif, jsb.). Ieu disebut anemia hemolitik otoimun "sekundér", sabab muncul salaku hasil tina panyakit sanés.

- Antibodi otomatis tiis: pakait sareng episode akut karuksakan sél getih beureum disababkeun ku tiis. Dina 30% kasus, urang nyanghareupan réaksi otoimun sekundér anu tiasa dijelaskeun ku inféksi virus atanapi mycoplasma, mikroorganisme perantara antara virus sareng baktéri.

Réaksi imunoalérgi. Dina kasus hemolisis ubar immunoallergic (non-otoimun), antibodi henteu nyerang sél getih beureum, tapi sababaraha ubar: pénisilin, cefalotin, cephalosporins, rifampicin, phenacetin, kina, jsb.

Anemia hemolitik bawaan:

Aya tilu komponén penting dina sél getih beureum. Aya hémoglobin, kompléx mémbran-sitokeleton, sareng "mesin" énzimatik pikeun ngajantenkeun sadayana tiasa dianggo. Abnormalitas genetik dina salah sahiji tilu faktor ieu bisa ngabalukarkeun anemia hemolytic.

Abnormalitas turunan mémbran sél getih beureum. Anu utama nyaéta spherocytosis bawaan, dingaranan kitu kusabab bentukna buleud anu teras janten ciri sél getih beureum sareng anu ngajantenkeun aranjeunna rapuh. Kawilang sering: 1 kasus dina 5000. Sababaraha Abnormalitas genetik aub, bentuk klasik nyaéta autosomal ngadominasi, tapi bentuk recessive ogé aya. Ieu bisa ngabalukarkeun komplikasi tangtu: gallstones, borok dina suku.

Enzimopati. Aya sababaraha bentuk kakurangan énzim anu tiasa nyababkeun anémia hemolitik. Aranjeunna umumna turunan. Anu paling umum nyaéta kakurangan énzim anu disebut "glukosa-6-fosfat dehidrogenase", anu nyababkeun karusakan prématur sél getih beureum sareng, salajengna, anemia hemolitik.

Cacad genetik anu aub ieu numbu ka kromosom X, ku kituna, ngan lalaki bisa kapangaruhan. Awéwé bisa mawa cacad genetik sarta dibikeun ka barudak maranéhanana. Dina jalma anu kakurangan énzim ieu, anemia hemolitik paling sering lumangsung saatos paparan ka agén pangoksidasi.

Jalma anu kakurangan G6PD tiasa ngembangkeun hemolisis akut nalika kakeunaan agén anu tangtu sapertos:

- konsumsi rupa-rupa kacang disebut kacang-kacangan leutik (adiktif faba) atawa kakeunaan sari tina éta tutuwuhan (rupa kacang ieu dipaké pikeun pakan ternak). Kontak ieu ngakibatkeun anemia hemolytic akut disebut oge favism.

- Pamakéan obat-obatan anu tangtu: antimalarial, methyldopa (nurunkeun tekanan darah), sulfonamides (antibakteri), aspirin, obat anti radang non-stéroid, quinidine, kina, jsb.

- paparan ka bahan kimia tangtu kayaning mothballs.

- inféksi tangtu.

Panyakit ieu sering didiagnosis di urang ti Basin Tengah (utamana Kapuloan Yunani) ogé urang hideung di Afrika sareng Amérika Serikat (dimana Prévalénsina 10% dugi ka 14%). Di sababaraha bagian dunya, 20% atawa leuwih tina populasi boga eta.

Hemoglobinopati. Istilah anu digunakeun pikeun ngajelaskeun kasakit genetik dimana produksi hémoglobin di jero sél getih beureum kapangaruhan. Anemia sél sabit (anemia sél sabit) sareng talasemia mangrupikeun dua kategori utama hemoglobinopathies.

Anemia sél sabit (anemia sél sabit)^4,5. Panyakit anu kawilang serius ieu aya hubunganana sareng ayana hémoglobin anu teu normal anu disebut hémoglobin S. Ieu ngarusak sél getih beureum sareng masihan aranjeunna bentuk sabit atanapi sabit (sél arit), salian ti nyababkeun maotna. prématur. Ningali lambar anemia sél sabit.

Talasemia. Kasebar pisan di nagara-nagara anu tangtu di dunya, panyakit serius ieu dihubungkeun sareng kelainan genetik anu mangaruhan produksi hémoglobin, pigmén getih ieu dina sél getih beureum anu ngamungkinkeun transportasi oksigén ka organ. Sél getih beureum anu kapangaruhan rapuh sareng gancang rusak. Istilah "thalassemia" asalna tina kecap Yunani "thalassa", nu hartina "laut", sakumaha eta mimiti katalungtik di urang ti Citarum Tengah. Cacat genetik tiasa mangaruhan dua tempat dina sintésis hémoglobin: ranté alfa atanapi ranté béta. Gumantung kana jinis ranté anu kapangaruhan, aya dua bentuk talasemia: talasemia alfa sareng talasemia béta.

Nyababkeun sanés

Cukang lantaranana mékanis. Sél getih beureum bisa ruksak salila sababaraha perlakuan nu patali jeung alat mékanis:

- prostheses (klep jieunan pikeun jantung, jsb);

- purifikasi getih extracorporeal (hemodialisis);

– mesin pikeun oksigénasi getih (dipaké dina bedah jantung-paru), jsb.

Jarang, pelari marathon tiasa ngalaman hemolisis mékanis sabab kapilér dina suku sababaraha kali ditumbuk. kaayaan ieu ogé geus digambarkeun sanggeus tarian ritual pisan berkepanjangan tangtu, dina suku bulistir.

Paparan unsur toksik.

- Produk toksik industri atanapi domestik: anilin, hidrogén arsén, nitrobenzena, naftalena, paradichlorobenzene, jsb.

- Sato beracun: gigitan lancah, nyeureud tawon, racun oray.

- Tutuwuhan beracun: jamur tangtu.

Inféksi.Gastroenteritis parna disababkeun ku Jeung coli, inféksi disababkeun ku pneumococcus atanapi staphylococcus, hépatitis, muriang typhoid, malaria, jsb Malaria (atawa malaria) nyaéta cukang lantaran pangpentingna dina kategori ieu. Malaria disababkeun ku parasit anu tumuwuh di jero sél getih beureum.

Hiperfungsi limpa. Normal pikeun sél getih beureum ancur dina limpa sanggeus 120 poé lalampahan maranéhanana, tapi lamun organ ieu fungsi kaleuleuwihan, karuksakan gancang teuing jeung anemia hemolytic ensues.

Hémoglobinuria paroxysmal nokturnal. Kasakit kronis ieu pakait sareng ayana hémoglobin dina cikiih alatan karuksakan kaleuleuwihan sél getih beureum. Seizures nighttime disababkeun ku sagala bentuk setrés, stimulasi sistim imun atawa pangobatan tangtu. Kadang kasakit ngabalukarkeun nyeri deui handap sarta ngarareunah.

Komplikasi anu mungkin: trombosis, hypoplasia sumsum tulang, inféksi sekundér.

• Anu dihubungkeun sareng tingkat sél getih beureum anu rendah: kulit pucat, kacapean, kalemahan, pusing, keteg jajantung gancang, jsb.
• Jaundice.
• Emih poék.
• Enlargement tina limpa.
• Anu khusus pikeun unggal bentuk anémia hemolitik. Tempo "Deskripsi Médis".

Pikeun bentuk bawaan anemia hemolitik:

• Jalma anu boga sajarah kulawarga.
• Jalma ti Citarum Tengah, Afrika, Asia Kidul jeung Tenggara jeung Hindia Kulon.

• Dina jalma kalawan kakurangan énzim glukosa-6-fosfat dehidrogénase: paparan ka agén pangoksidasi (ubar tangtu, kacang sawah, jsb).
• Pikeun bentuk séjén anémia hemolytic:

  - Panyakit anu tangtu: hépatitis, inféksi streptokokus atanapi E. coli, gangguan otoimun (sapertos lupus), tumor ovarium.

  - Ubar-ubar anu tangtu (antimalaria, pénisilin, rifampicin, sulfonamides, jsb.) atanapi agén toksik (anilin, hidrogén arsén, jsb.).

  - Alat mékanis anu dianggo dina ubar: klep jieunan, alat pikeun ngamurnikeun atanapi ngaoksigén getih.

  - Stress.

• Ayeuna, mustahil pikeun nyegah bentuk turunan kecuali ku konsultasi ka pembimbing genetik sateuacan kakandungan. Spésialis bakal tiasa nangtoskeun résiko ngalahirkeun murangkalih kalayan anémia hemolitik nalika boh (atanapi duanana) calon kolotna gaduh riwayat kulawarga (tingali ogé Anémia Sél Arit pikeun langkung rinci ngeunaan résiko genetik ngeunaan bentuk ieu. anemia hemolitik).
• Upami zat khusus tanggung jawab kana panyakit, éta kedah dihindari pikeun nyegah kambuh.
• Pikeun seueur bentuk anémia hemolitik, ogé penting pikeun ngajagaan tina sababaraha inféksi.

Éta rupa-rupa gumantung kana jinis anemia hemolitik.

• Perlakuan anu munggaran tur foremost dumasar kana rojongan umum pikeun awak jeung cukang lantaranana lamun mungkin
• Suplemén asam folat umumna dituduhkeun pikeun penderita anemia hemolitik kronis.
• Vaksinasi ngalawan inféksi umum penting pikeun pasien anu ngagaduhan gangguan pertahanan imun, khususna pikeun jalma anu splenectomies (ngahapus limpa).⁶)
• Transfusi getih kadang dituduhkeun
• Splenectomy kadang disarankeun⁷, utamana dina jalma kalawan spherocytosis turunan, talasemias nu mindeng merlukeun transfusions tapi ogé kadang dina bentuk sejen tina anemia hemolytic kronis. Mémang, sabagéan ageung dina limpa sél getih beureum ancur.
• Kortison kadang-kadang diresepkeun pikeun anemia otoimun antibodi panas sareng mertimbangkeun anemia antibodi tiis. Kadangkala dipake dina kasus hemoglobinuria nokturnal paroxysmal sarta hususna keur thrombotic thrombocytopenic purpura. Agén imunosupresif anu langkung kuat, sapertos rituximab⁸, immunoglobulins ka jero nadi, azathioprine, cyclophosphamide, sarta cyclosporine bisa dianggap dina anemia hemolytic immunologic. Plasmapheresis kadang dianggo, khususna dina kasus purpura thrombocytopenic thrombotic ieu.

Salaku bagian tina pendekatan kualitasna, Passeportsanté.net ngajak anjeun mendakan pendapat ahli kaséhatan. Dr Dominic Larose, dokter darurat, masihan pendapat anjeun ngeunaan anémia hemolitik :

Hijina perlakuan unconventional dicirikeun perhatian anémia sél arit. Tempo lambaran ieu pikeun leuwih rinci.