Pedaran umum ngeunaan panyakit
Éta mangrupikeun kalainan getih katurunan anu jarang ditingali dimana masalah pembekuan getih.
Jinis hémofilia
Hemofilia mangrupikeun kalainan genetik anu salah gén dina kromosom X robih. Gumantung kana gén mana anu parantos dirobih, hiji jinis panyakit anu béda dibédakeun. Hemofilia aya tilu rupa: A, B, C.
- Type A - teu aya protéin khusus dina getih: globulin antihemofilik, faktor VIII tina pembekuan getih. Cacad gén ieu lumangsung dina 85% pasien sareng dianggap klasik.
- Type B - faktor IX henteu cukup aktip, sabab prosés pembentukan colokan pembekuan sékundér kaganggu.
- ngetik C - hemofilia tina jenis ieu lumangsung kusabab jumlah kacumponan XI anu henteu cekap. Tipe C mangrupikeun jinis anu langka, anu utamina mangaruhan urang Yahudi Ashkenazi. Boh awéwé boh lalaki bisa gering ku éta. Dina waktos ayeuna, jenis ieu parantos dikaluarkeun tina klasifikasi kusabab kanyataan yén gejalana béda pisan sareng dua jinis anu munggaran.
Nyababkeun panyakit
Alesan utama ngembangkeun hemofilia dianggap faktor turunan.
Kasus langka pisan "hemofilia spontan". Anjeunna nembongan ujug-ujug, sanaos kulawarga henteu ngalaman panyakit ieu sateuacan. Salajengna, bentuk hemofilia ieu dikirimkeun sacara tradisional - dina tingkat genetik. Ahli médis henteu acan ngaidentifikasi alesan anu pasti pikeun pamekaran panyakit. Aranjeunna yakin yén ieu mangrupikeun mutasi gén anu énggal.
Kamungkinan pikeun ngawariskeun hémofilia
Kaseueuran lalaki kakurangan tina panyakit ieu. Panyakit ieu ditepikeun ka jinis kelamin lalaki dina cara resesif (dikaitkeun sareng kromosom X). Upami putra ngagaduhan warisan kromosom X, anjeunna henteu kénging hémofilia. Awéwé dibéré peran "konduktor" atawa pamawa, tapi meureun aya pengecualian. Upami bapak gering hemofilia, sareng indungna janten pembawa, maka kolot sapertos kitu gaduh budak awéwé kaserang panyakit ieu. Total, sakitar 60 kasus parantos didaptarkeun di dunya dimana budak awéwé kaserang hemofilia, sareng sanés operator.
Aya 3 jinis transmisi hémofilia
- 1 Indung mangrupikeun pamawa gén, tapi ramana mangrupikeun jalma anu séhat. Dina hal ieu, 4 hasil tiasa dimungkinkeun, kalayan kamungkinan 25%. Hiji putra anu séhat atanapi putri anu séhat, putra anu gering atanapi putri pembawa tiasa dilahirkeun.
- 2 Indung séhat, bapak gering hemofilia. Dina kaayaan ieu, sadaya putra bakal séhat, sareng sadaya putri bakal janten operator.
- 3 Indung anu ngangkut gén, sareng ramana gering. Dina varian ieu, tiasa aya 4 hasil: putra anu séhat, putri anu gering, putra anu gering, atanapi putri pamawa. Unggal hasil gaduh kaunggulan anu sami.
Gejala hémofilia
Dina hemofilia, perdarahan kaleuleuwihi katitén, anu lumangsung sacara périodik kalayan béda lokalisasi nalika sagala rupa cilaka, prosedur médis (khususna suntikan intramuskular sareng campur bedah), sareng nalika huntu diekstraksi.
Permén karét atanapi irung hésé pisan dieureunkeun. Ogé, perdarahan spontan tiasa dimimitian.
Kalayan cilaka ringan sareng rusak, hématoma ageung kabentuk.
Fitur utama hemofilia nyaéta perdarahan intra-artikuler - hemarthrosis. Nalika éta muncul dina gabungan, mobilitas kaganggu, pembengkakan lumangsung. Sadaya ieu dibarengan ku nyeri parna. Saatos pendarahan sapertos anu munggaran, getih dina sendi ngaleyurkeun nyalira sareng fungsina sendi disimpen deui. Tapi ku pengulangan, gumpalan ngabentuk dina kapsul gabungan sareng tulang rawan, anu ditutupan ku jaringan konéktip. Ankylosis berkembang kusabab prosés sapertos kitu.
Tanda penting anu sanés dina hemofilia nyaéta anu telat, nyangsang tina kaayaan perdarahan. Pendarahan henteu kabuka langsung saatos cilaka, tapi saatos waktos anu tangtu. Ieu disababkeun ku kanyataan yén mimitina perdarahan dieureunkeun ku trombosit, anu komposisi henteu robih. Éta tiasa nyandak tina 6 dugi 12 jam sateuacan pendarahan dibuka - éta sadayana gumantung kana parahna panyakit.
Meureun aya kénéh getih dina cikiih atanapi tai. Tanda hemofilia anu paling hese sareng matak nyaéta perdarahan dina tulang tonggong atanapi uteuk.
Pikeun murangkalih, hemofilia tiasa lami-lami ngembangkeun. Ieu lumaku pikeun orok anu disusuan ku indungna. Mémang, dina susu ibu aya zat khusus anu ngadukung kamampuan getih beku sacara normal. Ku alatan éta, beuki lila indung nyusuan orok, engké tanda mimiti bakal muncul.
Wangun hemofilia
Gumantung kana parahna panyakitna, 3 bentuk hémofilia dibédakeun.
- RџSЂRё hampang perdarahan hemofilia ngan ukur lumangsung nalika dioperasi atanapi saatos trauma parah. Dina getih, faktor koagulasi dikandung dina jumlah 5-25%.
- RџSЂRё kursus sedeng faktor pembekuan hemofilia dina getih dikandung dina tingkat 1 dugi 5%. Tanda klinis munggaran tiasa dideteksi nalika dini. Pikeun bentuk ieu, perdarahan alamiah dina tatu sedeng, sareng ku lebam leutik, hematomas parna kajantenan.
- RџSЂRё bentuk parah panyakit, getih ngandung faktor koagulasi kirang ti 1%. Dina hal ieu, hemofilia némbongan dirina dina sababaraha bulan mimiti kahirupan - nalika teething, pendarahan kabuka, sareng dina usaha mimiti leumpang, hematomas parah sareng éksténsif nembongan (nalika ngorondang, kusabab ngarobih obyék atanapi ragrag).
Pasén anu dipikaterang sareng operator hémofilia
Ratu Victoria dianggap operator hémofilia paling terkenal dina sajarah. Sumawona, éta henteu dipercaya pikeun alesan naon sababna anjeunna janten sapertos kitu. Barina ogé, sateuacan éta, teu saurang ogé di kulawarga ngalaman panyakit ieu. Aya 2 vérsi.
Anu pangpayunna satuju yén ramana panginten mangrupikeun jalmi sanés anu kaserang hemofilia, sanés sanés Adipati Kent Edward Augustus. Tapi teu aya buktina dokumenter.
Maka, versi kadua parantos dikedalkeun - Victoria ngagaduhan mutasi dina génna. Nyaéta, anjeunna ngagaduhan bentuk "spontan" hemofilia. Sareng numutkeun prinsip anu biasa, hemofilia diwariskeun ku putrana - Adipati Albany, Leopold sareng sababaraha incu sareng incu.
Hemofilia dianggap panyakit raja. Kanyataan ieu dijelaskeun ku kanyataan yén tiheula, pikeun ngajaga judulna, perkawinan sareng dulur caket diidinan. Kusabab kitu, kamungkinan gaduh barudak anu gering di pengadilan ningkat sacara signifikan.
Mitos hemofilia
Aya mitos yén jalma anu ngalaman hémofilia tiasa ngaluarkeun getih nepi ka maot dina karuksakan sakedik kulit. Pernyataan ieu jauh tina leres, sareng pikeun jalma sapertos kitu, goresan minor sareng panyukuran henteu nimbulkeun bahaya bahaya.
Bahaya mangrupikeun intervensi bedah, nyabut huntu, vaksinasi sareng perdarahan spontan kana otot sareng saluran getih, anu kajantenan kusabab témbok vaskular lemah dina pasién.
Kadaharan anu séhat pikeun hemofilia
Kalayan hemofilia, teu aya panduan diet ketat anu kedah diturut.
Pikeun mulangkeun getih sareng ningkatkeun pembekuan, perlu tuang tuangeun anu ngandung uyah tina fosfor, kalsium, vitamin A, B, C, D. Anu paling penting nyaéta nyayogikeun awak pikeun jumlah vitamin K. Anu disebatna koagulasi (koagulasi) vitamin.
Vitamin K tiasa diala ku tuang kangkung, apu, bawang, wortel, cau, bawang bodas, bonténg, tomat, pir, apel, kol (khususna brokoli, kol bodas, kembang engkol), cabé panas, kécap, konéng endog, kéju, minyak mentega , gandum, turnip top, seledri.
Pikeun ningkatkeun kaayaan getih, naékkeun hémoglobin, nguatkeun témbok pembuluh darah sareng nurunkeun kadar koléstérol, diperyogikeun pikeun diét dina ati ati, lauk lemak, buah jeruk, kacang, dalima, alpukat, bit, jus cranberry, madu , bubur soba, wortel, apel sareng jus bit ...
Jus bit kedah diinum dilebur ku wortel atanapi jus apel. Mimiti, éta kedah éncér 1 dugi ka 1, teras laun ngirangan éncér sareng ningkatkeun konsentrasi jus bit.
Ogé, anjeun tiasa nginum cai anu disucikeun, téh héjo, téh nganggo kismis, viburnum atanapi raspberry, dekok rosehip.
Pangobatan tradisional pikeun hemofilia
Dina raraga nyegah perdarahan, penderita tiasa nyandak ekstrak siki anggur, dekok tina jelatang dioecious, yarrow, astragalus, Sophora Jepang, dompét angon, arnica, ketumbar, dukun hazel, akar dandelion. Tutuwuhan ubar ieu bakal ngabantosan nguatkeun témbok pembuluh darah, ningkatkeun pembekuan getih sareng ningkatkeun kualitas getih.
Anjeun kedah nganggo aspirin terbatas sareng panguburan pangipisan getih sanésna, anu tiasa nyababkeun perdarahan.
Kadaharan anu bahaya sareng bahaya pikeun hemofilia
- pangan lemak (éta ngandung sajumlah ageung koléstérol, sajaba éta, lemak ngahambat nyerep kalsium, sareng éta penting pisan pikeun kasaimbangan sélulér);
- gorengan, asin, piring asep (kadaharan ieu ngandung zat anu ngarobih komposisi getih sanés langkung saé, éta sababna parobahan négatip aya dina sakujur awak kapayunna);
- alkohol, soda amis, inuman énérgi (aranjeunna ngancurkeun sareng ngaleueut sél getih, sababna getih teu tiasa ngatasi fungsina);
- dahareun gancang, lemak confectionery, produk semi-réngsé, kadaharan instan, nyimpen dahareun kaléng, sosis, saos jeung bumbu, kitu ogé pangan jeung sagala rupa aditif dahareun (ieu "produk" ngabentuk sanyawa beurat nu sél getih teu bisa dipaké pikeun kadaharan awak manusa. , tapi sorangan sanyawa racun awak ku ballast zat ngabahayakeun ieu).
Perhatian!
Administrasi henteu tanggel waler pikeun usaha ngagunakeun inpormasi anu disayogikeun, sareng henteu ngajamin yén éta moal ngarugikeun anjeun sacara pribadi. Bahanna henteu tiasa dianggo pikeun nulis resep pangobatan sareng ngadamel diagnosis. Salawasna konsultasi ka dokter spesialis anjeun!